Compte rendu du congrès de la BSC - session 15

Meilleur abstract: évaluation vasculaire multimodale et fonction ventriculaire droite chez les adultes atteints d'anomalies cardiaques congénitales et effet d'un programme d'exercice à domicile

Inne Vanreusel - UZ Antwerpen

Inne Vanreusel a partagé les résultats de l'étude menée dans le cadre de son doctorat, à laquelle ont participé 55 adultes atteints de divers types de cardiopathies congénitales (classe NYHA I-II). Les patients présentant des facteurs de confusion en termes de dysfonction microvasculaire ont été exclus. L'étude comprenait deux visites à l'hôpital impliquant une évaluation vasculaire multimodale, une échocardiographie transthoracique, un questionnaire sur la qualité de vie et une épreuve d'effort cardiopulmonaire. Les patients ont été randomisés pour bénéficier des soins conventionnels ou d'un programme d'exercice à domicile personnalisé de 16 semaines, consistant en entraînement fractionné aérobie et entraînement de force. Sur les 55 participants, 22 ont été versés dans le groupe soins conventionnels et 28 ont été suivis dans le groupe exercice. Dans le groupe exercice, 39 % des sujets n'ont pas atteint la norme d'exercice (< 70 % de l'activité prescrite).

Les résultats ont montré une prévalence plus élevée de dysfonction microvasculaire, de rigidité artérielle et d'épaississement des parois artérielles parmi les patients atteints de cardiopathies congénitales par rapport aux populations de référence en bonne santé. La fonction ventriculaire droite, étudiée en détail en quatre parois via échocardiographie 2D multiplan, était en corrélation avec la capacité d'effort et avec la perception du fonctionnement physique et de l'état de santé général. L'analyse per protocole a révélé une amélioration de la capacité d'effort et de la qualité de vie, sans effets indésirables. Aucune modification significative des fonctions vasculaire et ventriculaire n'a toutefois été relevée et les adhérences restent un défi. Les résultats soulignent l'importance de la fonction vasculaire et de la fonction ventriculaire droite dans le suivi des patients atteints de cardiopathies congénitales, ainsi que la nécessité de les motiver à pratiquer une activité physique.

Une racine aortique dilatée : brève mise à jour des caractéristiques morphologiques, des anomalies associées et des indications génétiques

Julie De Backer - UZ Gent

Julie De Backer a ensuite résumé la bonne méthode à appliquer pour la mesure et la documentation de la racine aortique, en élargissant la perspective au-delà de la seule racine.¹

La mesure échocardiographique s'effectue au départ de la coupe parasternale grand axe d'images 2D (pas en mode M), de leading edge à leading edge en fin de diastole.² Il est crucial de mentionner le site précis de mesure (sinus de Valsalva, jonction sino-tubulaire ou aorte ascendante) et d'inclure les détails relatifs au genre et à la taille du patient pour le calcul des scores Z.³ Un score Z > 2 indique une valeur au-delà de deux écarts-types de la norme. La racine aortique n'étant pas toujours symétrique, une mesure transversale et une imagerie complémentaire (TDM ou IRM) peuvent s'avérer nécessaires pour déterminer le plus grand diamètre.

Outre le diamètre de la racine aortique, d'autres caractéristiques échophénotypiques susceptibles d'évoquer des affections génétiques doivent également être étudiées (tableau 1) :

• Morphologie de la dilatation de la racine aortique : site d'un anévrisme localisé (racine, aorte ascendante ou fusiforme), type (A ou B) de dissection. Il convient certainement aussi d'étendre l'imagerie à l'aorte ascendante, la crosse aortique, l'aorte descendante et l'aorte suprarénale.
• Valve mitrale et valve tricuspide : anomalies dans les feuillets valvulaires ou le système chordal.
• Lésions associées : bicuspidie aortique ou persistance du canal artériel.

L'anamnèse et l'examen clinique peuvent aussi fournir des indices en faveur d'affections génétiques. Il convient donc de bien regarder et de bien écouter le patient avant d'essayer d'assembler toutes les pièces du puzzle pour parvenir au bon diagnostic.

Un ventricule droit dilaté : que ne faut-il pas manquer avant de laisser le patient quitter l'hôpital ?

Werner Budts - UZ Leuven

Werner Budts a présenté un plan par étapes systématique pour la prise en charge d'une dilatation du ventricule droit (VD) en pratique clinique quotidienne.

L'échocardiographie transthoracique constitue l'examen de référence pour l'étude du VD. Un VD est considéré comme dilaté lorsque le diamètre, mesuré en coupe parasternale grand axe ou 4 cavités, est supérieur ou égal à celui du ventricule gauche (VG), ou lorsque le VG prend une forme en D en coupe parasternale petit axe.⁴

L'étiologie se subdivise en surcharge de pression, surcharge volumique et maladie myocardique (tableau 2) et détermine le traitement. L'examen clinique, portant une attention particulière aux bruits cardiaques et aux souffles, offre déjà quelques pistes. Ensuite, l'échocardiographie (complétée d'une imagerie multimodale) mène au diagnostic (figure 1). Il est crucial d'évaluer tant la surcharge de pression que la surcharge volumique, car elles peuvent se produire simultanément. Un souffle éjectionnel indique une obstruction dans la circulation pulmonaire mais, même en son absence, la présence d'une surcharge de pression doit être recherchée afin d'exclure l'hypertension pulmonaire, par des examens complémentaires visant à identifier la cause.⁴

La détermination d'une éventuelle surcharge volumique dans le VD se mesure traditionnellement par la régurgitation tricuspide, tandis que l'onde E diastolique peut aussi fournir des indices. En cas de surcharge volumique, il convient de rechercher des shunts gauche-droite supra-tricuspides à l'aide d'une échocardiographie transoesophagienne, d'une TDM et d'une IRM.⁵ Une insuffisance pulmonaire (IP) sévère occasionne également une surcharge volumique dans le VD. En cas de suspicion d'IP, le patient doit être orienté pour subir une IRM.

Le diagnostic de dysplasie arythmogène du VD est établi sur la base de critères majeurs, comme une dilatation sévère et une fonction VD diminuée, la pathologie étant répartie de manière asymétrique sur le VD.⁶ Ces patients doivent également être orientés pour subir une IRM cardiaque.

Une artère pulmonaire dilatée : causes, complications et traitement

Annemien van den Bosch - Erasmus MC Rotterdam, Pays-Bas

Pour terminer, Annemien van den Bosch a souligné l'importance d'une évaluation et d'un suivi minutieux du diamètre de l'artère pulmonaire (AP).

Une dilatation du tronc pulmonaire se mesure le plus souvent sur les coupes axiales (orthogonales) juste avant la bifurcation. Un diamètre > 29 mm chez l'homme et > 27 mm chez la femme indique une dilatation, un rapport AP/ Ao > 1 pouvant évoquer une pathologie.⁷ Un diamètre > 40 mm est synonyme d'anévrisme.

La dilatation de l'AP n'est pas exclusivement liée à une hypertension pulmonaire, mais peut découler de divers processus pathologiques, souvent expliqués par un modèle 'two-hit' de prédisposition génétique et d'exposition prolongée à une hémodynamique pulmonaire anormale. Les facteurs contributifs fréquents sont les anomalies cardiaques congénitales, l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, l'exposition à l'altitude et les connectivites.

Bien que les anévrismes de l'AP soient rares, ils peuvent être à l'origine de complications potentiellement mortelles, telles qu'une dissection ou une rupture. Une AP fortement dilatée peut en outre comprimer les structures environnantes, comme l'artère coronaire gauche, les voies respiratoires ou le nerf laryngé récurrent. Le risque de voir se développer de telles complications augmente lorsque le diamètre est > 50-55 mm, surtout en présence d'une surcharge de pression persistante.

Le traitement dépend de la cause sousjacente (p. ex. médicaments contre l'hypertension pulmonaire ou chirurgie telle que valvuloplastie pulmonaire). Alors qu'une prise en charge conservatrice suffit généralement chez les patients asymptomatiques présentant un anévrisme < 75 mm stable et une faible pression, une progression rapide (> 2 mm de croissance par an), une pression élevée dans l'AP ou des anévrismes > 75 mm exigent une surveillance intensive et, possiblement, des interventions visant à prévenir les complications potentiellement fatales.⁸

Références

1. Mazzolai, L., Teixido-Tura, G., Lanzi, S., Boc, V., Bossone, E., Brodmann, M. et al. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J, 2024, 45 (36), 3538-3700.
2. Evangelista, A., Sitges, M., Jondeau, G., Nijveldt, R., Pepi, M., Cuellar, H. et al. Multimodality imaging in thoracic aortic diseases: a clinical consensus statement from the European Association of Cardiovascular Imaging and the European Society of Cardiology working group on aorta and peripheral vascular diseases. Eur Heart J Cardiovasc Imaging, 2023, 24 (5), e65-e85.
3. Campens, L., Demulier, L., De Groote, K., Vandekerckhove, K., De Wolf, D., Roman, M.J. et al. Reference values for echocardiographic assessment of the diameter of the aortic root and ascending aorta spanning all age categories. Am J Cardiol, 2014, 114 (6), 914-920.
4. Humbert, M., Kovacs, G., Hoeper, M.M., Badagliacca, R., Berger, R.M.F., Brida, M. et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J, 2022, 43 (38), 3618-3731.
5. Budts, W., Miller, O., Babu-Narayn, S.V., Li, W., Valsangioacomo, E., Frigiola, A. et al. Imaging the adult with simple shunt lesions: position paper from the EACVI and the ESC WG on ACHD. Endorsed by AEPC (Association for European Paediatric and Congenital Cardiology). Eur Heart J Cardiovasc Imaging, 2021, 22 (6), e58-e70.
6. Yoerger, D.M., Marcus, F., Sherrill, D., Calkins, H., Towbin, J.A., Zareba, W. et al. Echocardiographic findings in patients meeting task force criteria for arrhythmogenic right ventricular dysplasia: new insights from the multidisciplinary study of right ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol, 2005, 45 (6), 860-865.
7. Truong, Q.A., Massaro, J.M., Roger, I.S., Mahabadi, A.A., Kriegel, M.F., Fox, C.S. et al. Reference values for normal pulmonary artery dimensions by noncontrast cardiac computed tomography: the Framingham Heart Study. Circ Cardiovasc Imaging, 2012, 5 (1), 147-154.
8. Duijnhouwer, A.L., Navarese, E.P., Van Dijk, A.P.J., Loeys, B., Roos-Hesselink, J.W., De Boer, M.J. et al. Aneurysm of the Pulmonary Artery, a Systematic Review and Critical Analysis of Current Literature. Congenit Heart Disease, 2016, 11 (2), 102-109.