Compte rendu du congrès EuroACHD

Le congrès EuroACHD s'est tenu à Paris les 20 et 21 avril. Ce congrès, anciennement connu sous le nom d'EuroGUCH, est organisé chaque année par le Groupe de travail sur les cardiopathies congénitales de l'adulte de la Société européenne de Cardiologie (ESC). Le programme proposait un large éventail de sessions passionnantes, y compris des sessions 'express', des symposiums basés sur des cas cliniques et des débats au cours desquels des experts dans le domaine de la cardiologie congénitale ont eu l'occasion de dialoguer avec le public et de discuter des derniers développements.

Une session spécifique était intitulée 'Lifespan trajectories of patients with congenital heart disease'. Lors de cette session, cinq exposés ont traité de différents aspects de la vie des patients porteurs d'une cardiopathie congénitale, depuis l'adolescence jusqu'au vieillissement, en passant par l'âge adulte. Cet article a pour but d'informer le lecteur et de discuter du contenu de ces cinq exposés. Nous espérons que ces informations contribueront à une meilleure compréhension de la complexité de la vie des patients souffrant d'une cardiopathie congénitale et des défis qu'ils affrontent à différents stades de leur vie.

Transition : l'efficacité du programme de transition STEPSTONES

Ewa-Lena Bratt - Université de Göteborg, Suède

Les remarquables progrès médicaux réalisés au cours des dernières décennies ont permis à plus de 90 % des enfants porteurs d'une cardiopathie congénitale d'atteindre l'âge adulte.^{1, 2} Cela signifie qu'en grandissant, les patients doivent acquérir les connaissances et les compétences nécessaires pour prendre soin de leur propre santé et intégrer leur maladie dans leur vie de manière positive. Pour faciliter ce processus, on développe des programmes de transition pour les adolescents et les jeunes adultes atteints de maladies chroniques.³ Bien que les programmes de transition semblent prometteurs, il existe encore peu de preuves empiriques de leur efficacité.

Une étude récente a évalué l'efficacité du programme de transition STEPSTONES, acronyme de Swedish Transition Effects Project Supporting Teenagers with chrONic mEdical conditionS. Une des études de ce programme de recherche portait sur les effets du programme de transition chez les adolescents porteurs d'une cardiopathie congénitale : Stepstones- CHD.⁴ Le critère d'évaluation primaire était l'autonomisation. Les chercheurs ont comparé les changements sur le plan de l'autonomisation entre le groupe intervention, qui a suivi le programme STEPSTONES, et le groupe contrôle, qui a reçu les soins habituels. Les résultats ont montré une amélioration significative de l'autonomisation entre 16 ans et 18,5 ans dans le groupe intervention, comparativement au groupe contrôle (p = 0,036) (figure 1). En outre, on a constaté des différences significatives sur le plan des critères d'évaluation secondaires, notamment l'implication des parents (p = 0,008), les connaissances liées à la maladie (p = 0,0002) et la satisfaction à l'égard de l'apparence physique (p = 0,039). Fait important, la validité de ces résultats est étayée par le fait que le groupe contrôle n'a pas été influencé par le programme STEPSTONES.⁵

Pronostic des problèmes neurodéveloppementaux

Johanna Calderon - Université de Montpellier, France

Les enfants souffrant d'une cardiopathie congénitale courent un risque accru de troubles du développement neurologique, allant des troubles cognitifs, adaptatifs, moteurs et de la parole aux troubles du comportement et des fonctions exécutives, voire aux troubles du spectre autistique et aux affections psychiatriques.⁶ Ces problèmes sont probablement dus aux anomalies cérébrales observées chez les jeunes enfants grâce à l'imagerie structurelle et fonctionnelle.

Des analyses récentes de la Boston Circulatory Arrest Study ont fourni de nouvelles données sur le pronostic des problèmes neurodéveloppementaux chez les enfants souffrant d'une transposition des gros vaisseaux qui ont subi une intervention chirurgicale de switch artériel sous arrêt circulatoire en hypothermie profonde ou sous low-flow bypass continu. Bien que les enfants n'aient pas un QI inférieur aux valeurs normales, on a constaté qu'ils avaient des fonctions exécutives plus faibles et que les IRM montraient davantage d'anomalies cérébrales. En outre, des études indiquent que les personnes présentant une cardiopathie congénitale peuvent également connaître une neurodégénérescence accélérée plus tard dans leur vie, ce qui peut encore altérer leurs fonctions cognitives et compromettre cumulativement leur parcours de vie.⁷

Impact de la revalidation cardiovasculaire pour les enfants et les jeunes adultes

Pascal Amedro - Université de Bordeaux, France

Les enfants souffrant d'une cardiopathie congénitale ont une moins bonne condition cardiopulmonaire que les enfants en bonne santé.⁸ La consommation maximale d'oxygène diminue de 2 % par an chez les enfants porteurs d'une cardiopathie congénitale, contre seulement 0,4 % par an chez les sujets témoins en bonne santé.⁹ Une revue Cochrane portant sur 15 études cliniques randomisées a révélé que les interventions ciblées sur l'activité physique ont un impact faible mais positif sur la condition cardiorespiratoire et l'activité physique quotidienne de ces enfants.¹⁰ Bien que les résultats soient encourageants, les preuves ne sont pas suffisamment solides pour justifier pleinement la promotion des interventions axées sur l'activité physique. De plus amples études sont donc nécessaires.

L'étude QUALI-REHAB, récemment clôturée, est une étude clinique multicentrique randomisée conduite en France, qui a examiné l'impact de la revalidation cardiovasculaire sur la qualité de vie d'adolescents et de jeunes adultes porteurs de malformations cardiaques congénitales.¹¹ Le programme de revalidation a débuté à l'hôpital et s'est poursuivi pendant 11 semaines à domicile. En tout, 142 participants ont été inclus et le critère d'évaluation primaire était la qualité de vie. Le groupe intervention a présenté une amélioration significative de la qualité de vie, avec une augmentation de 7 points sur une échelle de 0 à 100 (p = 0,046).

Le rôle croissant des applications numériques

Michael Gatzoulis - Royal Brompton Hospital London, Royaume-Uni

Les applications numériques ont fait leur entrée dans le domaine de la cardiologie congénitale. Récemment, on a développé un modèle d'apprentissage profond capable de prédire le diagnostic, la complexité de l'affection, la classe fonctionnelle NYHA et la nécessité d'une discussion pluridisciplinaire des cas avec une précision supérieure à 90 %, et ce, sur la base de données cliniques et démographiques, de paramètres électrocardiographiques, d'épreuves d'effort et de valeurs de laboratoire.¹² Un autre modèle d'apprentissage profond a été conçu pour déterminer, sur la base des paramètres de routine de l'échocardiographie transthoracique, si une personne a ou non un ventricule droit systémique (transposition des gros vaisseaux avec switch atrial, ou transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux). Le modèle avait une précision de 98 %.¹³

Cependant, les applications numériques ne se limitent pas au diagnostic et au pronostic, elles occupent également une place de plus en plus importante dans l'éducation des patients.¹⁴ Ainsi, l'application numérique thérapeutique 'Huma Royal Brompton Hospital ACHD' a récemment été testée auprès de 100 jeunes adultes.¹⁵ La plateforme a été suivie pendant 6 mois et pas moins de 67 % des patients ont déclaré qu'elle les avait aidés à mieux gérer leur cardiopathie. Qui plus est, 94 % d'entre eux ont déclaré vouloir continuer à utiliser la plateforme même après la fin de l'étude.¹⁵ Ces résultats indiquent que les applications numériques peuvent jouer un rôle important dans l'autonomisation des patients.¹⁶

Cardiopathies congénitales et vieillissement accéléré

Philip Moons - KU Leuven, Belgique

Avec l'allongement de l'espérance de vie, le groupe des personnes âgées porteuses d'une cardiopathie congénitale suscite un intérêt croissant. Les premières données empiriques ont montré que les personnes âgées porteuses d'une cardiopathie congénitale constituent un groupe spécifique présentant une morbidité, une utilisation des soins de santé et une mortalité élevées.^17-19 Il existe également des preuves d'un vieillissement accéléré. Des études épidémiologiques et cliniques indiquent que les pathologies liées à l'âge, telles que les cardiopathies ischémiques, l'insuffisance cardiaque, les accidents vasculaires cérébraux, les troubles érectiles, le diabète, la démence et le cancer sont plus fréquentes et plus précoces chez les personnes souffrant d'une cardiopathie congénitale que dans la population générale. Ce phénomène est très probablement dû à une inflammation systémique chronique, qui est à l'origine d'une différence croissante entre l'âge chronologique et l'âge biologique (figure 2).²⁰

Une étude récente a comparé les résultats rapportés par les patients dans différentes cohortes d'âge d'adultes porteurs d'une cardiopathie congénitale.²¹ Après correction pour les caractéristiques démographiques et cliniques, les patients âgés de 60 ans et plus avaient un moins bon état de santé physique, mais ils présentaient également moins de symptômes d'anxiété et une meilleure santé mentale que leurs homologues plus jeunes. Malgré leur meilleure santé émotionnelle, on ne peut minimiser la diminution observée de l'état de santé physique, car elle peut être due à une sarcopénie et être associée à la fragilité.²¹

Conclusion

Vivre avec une cardiopathie congénitale ne se résume pas aux aspects cardiaques. Une approche biopsychosociale est nécessaire pour aborder ces patients à l'échelle d'une vie entière. Les participants ont vivement apprécié cette session, où différents aspects de la cardiologie congénitale ont été évoqués.

Références

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2. Mandalenakis, Z., Giang, K.W., Eriksson, P., Liden, H., Synnergren, M., Wahlander, H. et al. Survival in Children With Congenital Heart Disease: Have We Reached a Peak at 97%? J Am Heart Assoc, 2020, 9 (22), e017704.
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