Compte rendu du congrès de l'EHRA

Définition, incidence et pronostic de l'orage électrique

Raphaël Martins - Hôpital Universitaire de Rennes, France

La première description de l'orage électrique (OE) remonte à 1995, ce qui en fait un concept relativement récent en cardiologie.¹ La raison invoquée est la mortalité élevée associée à cette affection. Ce n'est que depuis l'avènement du traitement par DCI que les chances de survie se sont améliorées. En effet, de nombreux patients que nous traitons aujourd'hui pour un OE ne seraient jamais arrivés à l'hôpital par le passé.

La définition de l'OE la plus utilisée actuellement est la suivante : un patient qui présente au moins 3 épisodes d'arythmie ventriculaire soutenue sur 24 heures, nécessitant une intervention par stimulation anti-tachycardie (ATP) ou par cardioversion électrique, avec un intervalle d'au moins 5 minutes entre ces événements.² Il peut s'agir de patients présentant des événements uniques auxquels l'ATP met fin et qui sont asymptomatiques, ou de situations aiguës potentiellement mortelles, dans lesquelles le DCI délivre des chocs successifs, avec une détérioration hémodynamique progressive. L'incidence chez les patients porteurs d'un DCI en prévention primaire fluctue autour de 1 à 4 % par an, tandis que, chez les patients porteurs d'un DCI en prévention secondaire, elle atteint 10 à 30 % par an.^{3, 4} Dans 10 à 25 % des cas, il existe un élément déclencheur inductible, qu'il est donc important de détecter activement et de traiter si nécessaire. Les déclencheurs connus sont l'ischémie, l'insuffisance cardiaque, les troubles électrolytiques, une dysfonction thyroïdienne, une toxicité médicamenteuse, la fièvre ou un sepsis.³ Toutefois, dans la plupart des cas, il n'y a pas de déclencheur évident, et il s'agit simplement d'une manifestation de la cardiopathie sous-jacente. On a également démontré que l'OE survient plus fréquemment les jours de semaine, et davantage le jour que la nuit, ce qui est mis en rapport avec le rôle du système nerveux autonome dans cette affection, sur lequel nous reviendrons plus tard.⁵

En ce qui concerne le pronostic, la mortalité avoisine 35 % à un an. Cependant, la plupart des décès se produisent à l'hôpital (25 % des patients).⁶ Ces décès sont principalement liés à l'insuffisance cardiaque, et ce, dans plus de 50 % des cas. On peut donc se demander s'il existe un lien physiopathologique entre l'OE et l'insuffisance cardiaque, la survenue d'un OE pouvant dans certains cas être considérée comme une manifestation d'une insuffisance cardiaque évidente plutôt que comme un événement indépendant.

Options médicamenteuses

John Lewis Sapp - Health Sciences Center Halifax, Canada

La première étape de la prise en charge des patients souffrant d'un OE consiste à évaluer l'état hémodynamique et à l'optimiser, en instaurant si nécessaire un advanced cardiac life support. Une sédation légère à modérée est recommandée chez tous les patients qui reçoivent des chocs répétitifs d'un DCI, non seulement pour leur confort, mais aussi pour agir sur l'hyperactivité sympathique pro-arythmogène. Avant d'envisager un traitement antiarythmique, il est important d'identifier le type d'OE.

En cas d'OE avec une tachycardie ventriculaire (TV) monomorphe, qui constitue le sous-type le plus fréquent d'OE (80 % des cas se présentent de cette manière), la pierre angulaire du traitement médicamenteux reste les bêtabloquants associés à l'amiodarone. Les bêtabloquants non sélectifs sont préférables ici, comme l'a montré une étude prospective randomisée dans laquelle le propranolol s'est avéré supérieur au métoprolol, chaque fois en combinaison avec de l'amiodarone.⁷ La raison en est probablement l'effet plus important sur le système nerveux autonome.

Chez les patients qui ne peuvent pas recevoir d'amiodarone et qui présentent une (suspicion de) cardiopathie structurelle sous-jacente, il faut envisager le procaïnamide. Dans le cadre d'une TV monomorphe soutenue en dehors d'un contexte d'OE, le procaïnamide s'est même avéré supérieur à l'amiodarone.⁸

Chez les patients qui ne présentent pas de cardiopathie structurelle sous-jacente, la flécaïnide, le sotalol ou l'ajmaline peuvent être envisagés comme alternative à l'amiodarone. Cependant, ces indications sont basées sur des données de 1992 et n'ont qu'une indication 2b-C dans les recommandations, soit le niveau le plus bas possible dans les recommandations de l'ESC.⁹ Le vérapamil n'a de place qu'en cas de TV fasciculaire, où il doit être un premier choix.

En cas d'OE avec une TV polymorphe, la prise en charge dépend beaucoup plus de l'étiologie.

Dans le contexte d'un syndrome coronarien aigu (SCA), la revascularisation est évidemment primordiale. Ici, les bêtabloquants et l'amiodarone constituent à nouveau la pierre angulaire, s'ils ne sont pas contre-indiqués. Si ces médicaments ne permettent pas d'obtenir un contrôle suffisant, il convient d'envisager l'utilisation de lidocaïne.¹⁰

Dans le contexte d'un syndrome du QT long acquis (LQTS), il faut mettre fin aux facteurs qui précipitent l'allongement de l'intervalle QT, il faut éviter toute bradycardie au moyen d'isoprénaline ou d'une stimulation, et la supplémentation en potassium et en magnésium est extrêmement importante. Dans le cas de cardiopathies électriques primaires, le traitement dépend du type de canalopathie. Ainsi, l'isoprénaline et la quinidine ont une place dans le syndrome de Brugada, le syndrome de repolarisation précoce et la fibrillation ventriculaire (FV) idiopathique. Dans le syndrome du QT long et la TV polymorphe catécholaminergique (TVPC), les bêtabloquants sont au premier plan, et la stimulation a également sa place.

Par ailleurs, plusieurs antiarythmiques ont été étudiés, tels que la mexilétine, la ranolazine, le dofétilide, l'azimilide et la célivarone. Cependant, aucun de ces produits n'a donné de bons résultats ou n'a été mis sur le marché. étant donné que les options médicamenteuses existantes sont souvent insuffisantes, une approche non médicamenteuse est généralement nécessaire en cas d'OE.

L'importance de l'ablation par cathéter

Daniel Scherr - Université médicale de Graz, Autriche

Dans les recommandations 2022 de l'ESC, l'ablation par cathéter (AC) est recommandée en cas d'OE avec une TV monomorphe si l'OE est réfractaire au traitement médicamenteux. Dans le cas d'un OE avec TV polymorphe ou FV, l'AC est recommandée si l'arythmie est déclenchée par un complexe ventriculaire prématuré (CVP) et si l'OE est réfractaire au traitement médicamenteux et/ou à la revascularisation. De même, dans le syndrome de Brugada, l'AC d'un CVP causal ou du substrat épicardique au niveau de la chambre de chasse du ventricule droit n'est recommandée que si une prise en charge conservatrice s'avère inefficace.⁹ Cependant, des études récentes montrent que l'AC gagne en importance dans l'OE et qu'elle ne doit pas seulement être envisagée en cas d'échec du traitement médical.

Dans une étude de 2022 lors de laquelle le traitement médical initial a été comparé à une stratégie d'ablation par cathéter précoce chez des patients souffrant d'un OE, le groupe ayant bénéficié de l'AC a obtenu de meilleurs résultats sur tous les plans, y compris sur le plan de critères d'évaluation plus concrets tels que les réhospitalisations, une transplantation cardiaque ou un décès.¹¹ De même, dans une méta-analyse récente impliquant la même comparaison, le groupe ayant bénéficié d'une AC s'est avéré supérieur, bien que le critère d'évaluation concret de mortalité n'ait pas été atteint. Dans une analyse d'un sous-groupe de patients présentant une fraction d'éjection ventriculaire gauche inférieure à 35 %, ce critère d'évaluation concret a bien été atteint.¹²

Chez un patient classique souffrant de TV et chez qui on envisage une ablation par cathéter en dehors du contexte d'un OE, on tient compte de l'étiologie, étant donné que le résultat de l'ablation en cas de cardiomyopathies ischémiques (CMPI) est meilleur que dans les cardiomyopathies non ischémiques (CMPNI). Toutefois, dans le cadre d'un OE, des données indiquent que cette affirmation n'est pas juste, et que le résultat de l'ablation est indépendant de l'étiologie.¹³ Cependant, il est vrai que, dans le groupe CMPNI, une approche épicardique était également nécessaire dans plus de la moitié des cas, contre seulement 4 % des cas dans le groupe CMPI.

à propos des aspects techniques de l'AC en cas d'arythmie ventriculaire, on se demande effectivement souvent si un accès épicardique sera nécessaire. Pour faire ce choix, on peut se baser sur des critères électrocardiographiques ou se laisser guider par l'étiologie. L'expérience montre cependant que la grande majorité des ablations épicardiques sont précédées d'une ablation endocardique, qui s'est révélée insuffisante.^14-16 L'importance de l'imagerie préprocédurale pour localiser la cicatrice (épi- versus mid- versus endocardique) au moyen de l'IRM ou du CT gagne en effet en importance, surtout maintenant que cette imagerie est de plus en plus utilisée pour aider à déterminer la stratégie d'ablation. Une étude prospective randomisée est en cours à ce sujet (étude inEurHeart).

En ce qui concerne le soutien hémodynamique périprocédural, certaines données indiquent que, pour les patients à haut risque, sur la base du score PAINESD, il est judicieux de poser un dispositif d'assistance ventriculaire gauche percutanée (DAVGp) avant l'ablation, afin d'améliorer les résultats.¹⁷ En effet, la mortalité lorsque le soutien hémodynamique doit être assuré à titre de sauvetage au moyen d'une ECMO est extrêmement élevée et avoisine 75 % à 10 jours.¹⁸ S'il n'y a pas encore de soutien hémodynamique et si le patient risque de se dégrader pendant la procédure, il peut être judicieux d'arrêter précocement la procédure et de la reprogrammer dans un second temps.

Si l'état hémodynamique le permet, le critère d'évaluation pour l'ablation doit idéalement être la non-inductibilité. à cet égard, on a démontré que la mortalité est nettement plus faible si on ne peut plus induire aucune TV, ce qui n'est malheureusement pas toujours possible en pratique. Toutefois, le groupe dans lequel seules des TV non cliniques peuvent être induites obtient également des résultats nettement supérieurs à ceux du groupe chez qui la TV clinique persiste, tout en restant moins bons que dans le groupe non inductible.¹⁹

Ces dernières années, la radioablation stéréotaxique a suscité un intérêt croissant et elle a récemment été décrite dans un contexte d'OE. Pour le moment, ceci doit constituer un traitement de dernier recours en cas d'inefficacité de l'AC classique. Dans ce contexte, elle a un certain effet positif, avec une nette réduction du fardeau de TV. Cependant, il est important d'avoir conscience que l'effet de la radiothérapie ne se fait réellement sentir qu'après 6 semaines. Une stratégie pour franchir ce cap des 6 semaines est donc nécessaire.²⁰

Le rôle de la modulation autonome

Marmar Vaseghi - University of California, Los Angeles, états-Unis

L'utilisation de la modulation autonome dans le traitement d'un OE repose sur le concept selon lequel l'arythmie ventriculaire survient sur la base d'un substrat hétérogène sous-jacent, d'une part, et de fluctuations dynamiques du système nerveux autonome basées sur une activation sympathique ou une dysfonction parasympathique, d'autre part. Alors que l'AC classique tente de modifier le substrat hétérogène, la sédation et l'intubation agissent sur le système nerveux autonome. Le traitement par bêtabloquants a également un effet sur ce système, avec une préférence pour les bêtabloquants non sélectifs.⁷

Une thérapie invasive ciblée visant à obtenir une modulation autonome est également disponible depuis quelques années. Dans les recommandations américaines de 2017, ce traitement n'était recommandé qu'en cas d'OE avec une TV polymorphe ou une FV, lorsque le traitement médical est insuffisant et que l'AC n'est pas possible. Cependant, ces dernières années, on a publié de plus en plus d'études qui montrent l'effet de la modulation autonome ciblée pour une indication plus large en cas d'OE, et qui décrivent également plusieurs manières de procéder en pratique.

Une des manières d'obtenir une modulation autonome ciblée est de réaliser un bloc du ganglion stellaire (GS). Ce bloc peut être obtenu par une ponction échoguidée avec injection d'un anesthésique local (p. ex. lidocaïne ou bupivacaïne) au niveau du GS de C7. Des séries de cas publiées à ce sujet montrent une diminution significative du fardeau arythmique, le plus souvent chez des patients ayant déjà bénéficié d'un traitement maximal, y compris d'une ablation. L'effet est réel, indépendamment de la cardiomyopathie sous-jacente et du type d'arythmie ventriculaire.^21,22 Des données très limitées indiquent également que l'anesthésie épidurale au niveau du rachis thoracique aurait un effet similaire, mais de nombreux patients présentant un OE prennent une double thérapie antiplaquettaire ou ont une indication d'anticoagulation thérapeutique ou d'héparinisation, ce qui constitue une contre-indication absolue à l'anesthésie épidurale et rend donc cette option peu utile en pratique clinique.

L'inconvénient de ces interventions est qu'elles n'ont qu'un effet temporaire, et elles sont donc principalement destinées à stabiliser le patient dans un contexte aigu, jusqu'à ce qu'on puisse proposer un traitement plus définitif. Pour des raisons pratiques et logistiques, l'AC n'est souvent pas immédiatement disponible, de sorte qu'il faut plusieurs jours de temporisation pendant lesquels l'effet transitoire d'un bloc du GS peut s'avérer utile. Par ailleurs, on a démontré que les résultats de l'AC sont meilleurs si celle-ci est pratiquée plus de 48 heures après l'hospitalisation.²³

Une forme plus prolongée de modulation autonome peut être obtenue par sympathectomie bilatérale thoracoscopique. Des données indiquent également une réduction significative du fardeau arythmique à plus long terme, mais cette intervention est associée à un plus grand nombre de complications.²⁴ En outre, elle est plus difficile à mettre en oeuvre chez un patient hémodynamiquement instable qu'une procédure au lit du patient, comme un bloc du GS.

Dans l'ensemble, la modulation autonome ciblée semble avoir sa place dans la prise en charge de l'OE. Certes, les données à ce sujet sont presque exclusivement observationnelles. C'est pourquoi les recommandations 2022 prévoient une indication de classe IIb-C pour la modulation autonome en cas d'OE persistant en dépit d'un traitement médical optimal, tant pour les TV monomorphes que pour les TV polymorphes/la FV dans le cadre d'un SCA. Un groupe de patients particulier est constitué par les patients présentant un LQTS ou une TVPC, chez qui il existe une indication de classe IIa.⁹

Conclusion

L'OE est et reste une urgence cardiologique grevée d'une mortalité élevée, fréquente chez les patients porteurs d'un DCI. L'incidence augmentera vraisemblablement dans les années à venir, étant donné l'amélioration constante des traitements de l'insuffisance cardiaque, et compte tenu du lien entre l'insuffisance cardiaque et l'OE.

Le traitement de l'OE est complexe et nécessite une approche pluridisciplinaire. La pierre angulaire du traitement antiarythmique médicamenteux reste l'amiodarone et les bêtabloquants, bien que la prise en charge dépende du type d'OE et de la cardiopathie sous-jacente.

L'AC devient de plus en plus performante, et elle devrait presque toujours être envisagée en cas d'OE, quel que soit le type de cardiomyopathie, même si l'OE est contrôlé par les médicaments. La modulation autonome a une place dans des contextes spécifiques, bien qu'elle ne donne généralement pas de résultats à long terme. Il ne faut donc pas la considérer comme une alternative à l'AC, mais plutôt comme une 'temporisation' en attendant l'AC ou comme un dernier recours si l'AC échoue ou n'est pas possible.

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