Introduction

Les tumeurs cardiaques primitives sont très rares et le plus souvent bénignes avec seulement 10 % de malignité et moins de 5 % de lymphomes cardiaques primitifs (LCP). Le LCP survient préférentiellement chez des patients immunodéprimés, VIH ou greffés sous immunodépresseurs et concerne le plus souvent l'oreillette droite (OD).

Nous rapportons dans cet article la découverte fortuite échocardiographique d'une volumineuse masse tumorale ventriculaire droite (VD) chez une patiente de 85 ans paucisymptomatique et immunocompétente lors d'un contrôle semestriel de stimulateur cardiaque de resynchronisation pour altération de la fonction ventriculaire gauche (VG) sur bloc de branche gauche complet implanté en 2015 avec une sonde épicardique suite à l'échec de cathétérisation du sinus coronaire gauche.

La patiente se plaint essentiellement d'une asthénie progressive depuis son dernier contrôle semestriel sans autre symptôme spécifique. Elle est sous chlorhydrate d'amiodarone et rivaroxaban pour des antécédents de fibrillation auriculaire (FA).

L'examen clinique objective un souffle parasternal gauche 2/6 sans frottement ni oedème des membres inférieurs ni reflux hépatojugulaire et un poids stable de 65 kg.

A l'interrogation du pacemaker les paramètres, tant de stimulation que de détection, sont stables sans épisode de FA détecté, mais par contre 6 courtes salves de tachycardie ventriculaire.

L'échocardiographie Doppler réalisée pour l'analyse de la resynchronisation montre une altération modérée de la fonction VG (fraction d'éjection +/- 50 %) avec une sclérose valvulaire mitroaortique banale connue. Une volumineuse masse tumorale relativement homogène non calcifiée de +/- 11/6 cm inexistante 8 mois auparavant occupe la quasi-totalité du VD sans hypertension artérielle pulmonaire ni épanchement pleuropéricardique ni atteinte valvulaire (figure 1).

Au cours d'un bilan réalisé en hospitalisation la biologie courante est normale sans syndrome inflammatoire ni élévation des lactodéshydrogénases ni des D-Dimères. L'enzymologie cardiaque, hépatique et la fonction rénale sont normales.

L'angioscanner thoracique réalisé avec et sans injection de contraste confirme l'existence d'une volumineuse formation tumorale hypovascularisée d'aspect homogène non calcifiée, occupant la quasi-totalité du VD sans épanchement pleuropéricardique (figure 2).

Le PET-scan révèle une volumineuse tumeur hyper métabolique ventriculaire droite avec envahissement péricardique le long de la racine de l'aorte et de la jonction auriculaire-artère pulmonaire sans autre localisation ni osseuse, ni hépatique suspecte (figure 3).

Le bilan angiocoronarographique est banal. Une biopsie étagée réalisée sous contrôle fluoroscopique par voie veineuse jugulaire au niveau de la masse échogène de la paroi myocardique septale du VD, ramène plusieurs fragments infiltrés par de nombreuses cellules lymphoïdes compatibles avec un aspect radiologique et imuno-histochimique de Lymphome B avec Ki67 élevé (indice de prolifération).

Discussion

Les tumeurs cardiaques primitives sont rares et le plus souvent bénignes rarement malignes et peuvent se développer dans n'importe quel tissu cardiaque¹. Le lymphome cardiaque non hodgkinien constitue une entité rare (< 5 % des tumeurs)². Il est plus souvent rencontré chez des patients immunodéprimés VIH ou greffés d'organes et il touche préférentiellement l'oreillette droite plus rarement le ventricule droit.^{3, 4}

Les manifestations cliniques souvent polymorphes et non spécifiques dominées par l'insuffisance cardiaque et les troubles du rythme ou conductifs dépendent de la localisation, de la taille et du type de tumeur⁵. Les symptômes peuvent être constitutionnels (fièvre, amaigrissement) ou obstructifs⁶.

L'échocardiographie permet un dépistage précoce de masse tumorale, complétée au besoin, par une échocardiographie transoesophagienne, plus sensible en cas de doute⁷. Le CT-scanner, la résonnance magnétique nucléaire et le PET-scan précisent le mieux l'extension de l'infiltration myocardique et péricardique par une meilleure caractérisation tissulaire tout en excluant d'éventuelle localisation extracardiaque^{8, 9}.

Le traitement chirurgical exceptionnel est réservé aux complications mécaniques en cas de tumeur isolée. Il doit permettre une résection et réfection pariétale^{10, 11}. La radiothérapie reste controversée en raison des arythmies, de la fibrose péricardique et des atteintes coronaires qu'elle entraine³. Le diagnostic formel est obtenu par analyse imunohistochimique d'une biopsie de la masse tumorale ou du liquide de ponction pleuropéricardique.

En raison d'un pronostic péjoratif et rapidement évolutif (survie moyenne de quelques mois), une chimiothérapie systémique précoce à base de cyclophosphamide, doxirubicine, vincristine et prednisone (CHOP) associée parfois au rituximab (RCHOP), anticorps monoclonaux anti CD 20, constitue la seule thérapie efficace qui permet une régression parfois complète et prolongée^{12, 13}. Des doses réduites sont parfois utilisées pour diminuer les risques de perforation, de ruptures pariétales, d'arythmies et d'embolisation¹⁴.

Notre patiente, vu son âge et sa situation sociale a préféré décliner toute alternative thérapeutique.

Conclusion

Découverte fortuite échocardiographique d'un lymphome primitif ventriculaire droit chez une patiente âgée pauci symptomatique lors d'un bilan cardiologique de routine qui peut permettre la prise en charge précoce d'une pathologie maligne rare d'évolution rapidement péjorative.

Références

1. Bruce, C.J. Cardiac tumors: Diagnosis and Management. Heart, 2011, 97 (2), 151-160.
2. O'Mahony, D., Peikarz, R.L, Bandettini, W.P, Arai, A.E, Wilson, W.H, Bates, S.E. Cardiac involvement with Lymphoma: A review of the literature. Clin Lymphoma Myeloma, 2008, 8 (4), 249-252.
3. Miguel, C.E., Bestetti, R.B. Primary cardiac Lymphoma. Int J Cardiol, 2011, 149 (3), 358-363.
4. Bonou, M., Kapelios, C.J, Marinakos, A., Adamopoulos, S. et al. Diagnosis and treatment complications of primary cardiac Lymphoma in an immunocompetent 28-year-old man: a case report. BMC Cancer, 2019, 19, 191-194.
5. Petrich, A., Cho, S.I., Billett, H. Primary cardiac Lymphoma: An analysis of presentation, treatment and outcome patterns. Cancer, 2011, 117 (3), 581-589.
6. Ceresoli, G.L. Ferreri, A.J, Bucce, E., Ripo, L., Ponzoni, M., Villa, E. Primary cardiac Lymphoma in immunocompetent patients: diagnostic and therapeutic management. Cancer, 1997, 80 (8), 1497-1506.
7. Faganello, G., Belham, M., Thomas, R., Blundell, J., Eller, T., Wilde, P. A case of primary cardiac Lymphoma: Analysis of the role of echocardiography in early diagnosis. Echocardiography, 2007, 24 (8), 889-892.
8. Jeudy, J., Kirsch, J., Tavora, F., Burke, A.P., Franks, T.J., Mohammed, T.L. et al. From the radiologic pathology archives: Cardiac Lymphoma: Radioscopic pathologic correlation. Radiographies, 2012, 32 (5), 1369-1380.
9. De Filippo, M., Chersnischova, N., Maffei, E., Rovani, C., De Blasi, M., Beghi, C. et al. Primary cardiac Burkett's type Lymphoma: transthoracic echocardiography, multidetector computed tomography and magnetic resonance findings. Acta radiologica, 2006, 47 (2), 167-171.
10. Donal, E., Coisne, Z., Corbi, P. et al. Cardiac Lymphoma disclosed by tamponade and complete atrio-ventricular block: A propos of a surgically treated case. Heart and Lymphoma. Ann Cardiol Angéiol, 1997, 46 (10), 667-670.
11. Takagi, M, Kugimiya, T, Fuii, T. et al. Extensive surgery for primary malignant lymphoma of the heart. J Cardiovasc Surg, 1992, 33 (5), 570-572.
12. Coiffier, B., Lepage, E., Brière, J. et al. CHOP chemotherapy plus rituximab compared with chop alone in elderly patients with diffuse large B cell lymphoma. N Engl J Med, 2002, 346 (4), 235-242.
13. Morillas, P. Quiles, J., Nunez, D., Senent, C., Martinez, S., Fernandez, J.A. et al. Complete regression of cardiac non-Hodgkin lymphoma. Int J Cardiol, 2006, 106 (3), 426-427.
14. Mandal, A.K.J. Selby, F., Deoraj, S., Metaxa, S., Missouris, C. Complete regression of primary cardiac Lymphoma with doseattenuated R-CVP chemotherapeutic regimen. J Am Coll case reports, 2019, 1 (3), 332-336.