En début de cette deuxième partie de session, le Prof Pierard Sophie des Cliniques Universitaires St.-Luc, Bruxelles a présenté un cas clinique que nous pourrions tous rencontrer dans la pratique quotidienne: une patiente de 57 ans qui se présente pour une arythmie supraventriculaire et chez qui on découvre une CIA.

Pro: Septal defect should be closed; why? when? Pro: Communication interatriale devrait être fermée; pourquoi? quand?

Prof Gewillig Marc Hôpital Universitaire de Leuven

Le Professeur Gewillig a commencé sa présentation avec les indications de fermeture d'une communication interatriale (CIA): surcharge de volume du coeur droit, retard de croissance et infections respiratoires récidivantes pour les enfants, cyanose de repos ou à l'effort, et la prévention de la récidive d'AVC. Quant à la migraine, il a rappelé qu'une corrélation a été faite, mais que la fermeture sur ce seul critère n'est pas proposée.

La fermeture percutanée des CIA a très peu de complications à court et long terme, et est devenue le traitement de choix, avec une indication I C dans les recommandations de la Société Européenne de Cardiologie.¹ Il est recommandé de fermer les CIA par voie percutanée quand cette technique est applicable.

Sans traitement, l'évolution d'une CIA est grevée d'une mortalité relativement faible dans l'enfance mais qui devient significative à partir de la deuxième décade de vie² (figure 1). Si la CIA est fermée avant l'âge de 25 ans, la survie à long terme rejoint celle de la population générale³ (figure 2). Par contre si elle est fermée tardivement, il y a un risque d'apparition d'hypertension artérielle pulmonaire, même des années plus tard, en raison de modifications histologiques progressives du lit artériel pulmonaire, progressant parfois en dépit de la fermeture⁴.

L'effet de la fermeture de la CIA sur la pression pulmonaire est parfois difficile à prédire. Différentes méthodes sont employées pour prédire l'évolution de la pression pulmonaire et des résistances vasculaires après la fermeture: le rapport entre le débit pulmonaire et le débit systémique (Qp/Qs) (permettant de quantifier le shunt), un test de fermeture transitoire à l'aide d'un ballon et les tests pharmacologiques (administration d'oxygène ou d'oxide nitrique). Selon les résultats obtenus, la CIA peut être fermée complétement ou partiellement. Une fermeture partielle peut être obtenue en perforant et en insérant un stent dans le dispositif de fermeture de CIA avant l'implantation de manière à maintenir un shunt de décharge⁵. En cas de contre-indication à la fermeture, des traitements médicamenteux ciblant la circulation pulmonaire peuvent être envisagés.

Malgré le fait que les pressions soient normales à la fermeture, une hypertension pulmonaire peut encore apparaître à court ou long terme. On peut alors opter pour une réouverture du shunt en créant une fenestration dans le septum interatrial ou en réalisant un shunt de Potts inversé,⁶ selon le modèle de canal artériel persistant, qui est mieux toléré que la CIA à cause de la limitation de la cyanose à la partie inférieure du corps.

Le Professeur Gewillig a clôturé sa présentation avec les messages suivants:

Le traitement doit être adapté au degré de résistance vasculaire pulmonaire:
si resistance vasculaire pulmonaire < 5 unités Wood et Qp/Qs > 1,5: fermeture totale de la communication interatriale,
dans les cas intermédiaires: fermeture partielle ou traitement médical.

Une hypertension artérielle pulmonaire peut apparaître des années après la fermeture de la communication, et nécessiter un traitement médical ou interventionnel (fenestration atriale ou shunt de Potts inversé).

Contra: not all shunt lesions have to be closed 'the devil's advocate?' Contra: tous les shunts ne doivent pas être fermés 'l'avocat du diable?'

Dr. Morissens Marielle, CHU Brugmann, Bruxelles

La fermeture percutanée des CIA offre une solution thérapeutique efficace et peu invasive, la rendant attractive chez la personne agée à risque chirurgical. Mais les études cliniques pour la population âgée de plus de 70-75 ans manquent; et son utilisation a été extrapolée à partir de données sur des populations relativement jeunes de 40-50-60 ans. Et pourtant des différences existent.

Dans la population gériatrique les complications liées à la pathologie congénitale ne sont pas des prédicteurs de mortalité, mais les comorbidités acquises en ont un impact nettement plus important.⁷

Dans la population agée, l'incidence de la fibrillation atriale et de l'accident vasculaire cérébral sont identiques indépendamment du fait que la CIA soit ouverte ou fermée.⁸

Nous observons que certains patients âgés ne s'améliorent pas après la fermeture de la CIA. Dans les rares études qui existent (rétrospectives ou études de cohorte), on observe 20-35 % de non-répondeurs: absence d'amélioration de la classe fonctionnelle NYHA dans 26 % et aggravation de l'insuffisance mitrale dans 37 %.⁹

Une des explications possibles à cette absence d'amélioration symptomatique est l'existence d'une dysfonction diastolique. L'âge et/ou les comorbidités peuvent en effet altérer la fonction diastolique et la CIA devient alors une 'soupape' pour des pressions de remplissage gauche élevées. Un test de fermeture par ballon en préprocédure peut être utile pour démasquer une éventuelle intolérance à la fermeture, mais il s'agit d'un test ponctuel qui ne reflète pas forcément l'évolution à long terme¹⁰.

Le message final du Dr Morissens a été que:

la fermeture de CIA dans la population âgée n'a pas d'impact sur la mortalité, l'incidence de fibrillation atriale et d'AVC, mais qu'elle peut avoir un impact positif sur le remodelage cardiaque et les symptômes, en gardant à l'esprit qu'il y a des patients 'non-répondeurs'.

il est difficile de bien détecter les 'non-répondeurs': on peut utiliser le test de fermeture par ballon, mais on doit rester attentifs à la présence d'un profil mitral restrictif, aux symptômes liées à une autre pathologie, et aux petites CIA sans insuffisance cardiaque droite.

La session a été clôturée par une discussion avec les intervenants.

Références

1. Baumgartner, H., Bonhoeffer, P., De Groot, N.M., de Haan, F., Deanfield, J.E., Galie, N. et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J, 2010, 31 (23), 2915-2957.
2. Campbell, M. 'Natural history of atrial septal defect' Br Heart J, 1970, 32 (6), 820-826.
3. Webb, G., Gatzoulis, M.A. Atrial Septal Defects in the Adult, Circulation, 2006, 114, 1645-1653.
4. Heath, D., Edwards, J.E. The Pathology of Hypertensive Pulmonary Vascular Disease, Circulation, 1958, 18, 533-547.
5. Troost, E., Delcroix, M., Gewillig, M., Van Deyk, K., Budts, W. A modified technique of stent fenestration of the interatrial septum improves patients with pulmonary hypertension. Catheter Cardiovasc Interv, 2009, 73 (2), 173-179.
6. Schranz, D., Kerst, G., Menges, T., Akintürk, H., van Alversleben, I., Ostermayer, S., Apitz, C., Moysich, A. Transcatheter creation of a reverse Potts shunt in a patient with severe pulmonary arterial hypertension associated with Moyamoya syndrome. EuroIntervention, 2015, 11 (1), 121.
7. Afilalo, J., Therrien, J., Pilote, L., Ionescu-Ittu, R., Martucci, G., Marelli, A.J. Geriatric Congenital Heart Disease: Burden of Disease and Predictors of Mortality, JACC, 2011, 58, 1509-1515.
8. Nyboe, C., Olsen, M.S., Nielsen-Kudsk, J.E., Hjortdal, V.E. Atrial fibrillation and stroke in adult patients with atrial septal defect and the long-term effect of closure. Heart, 2015, 101 (9), 706-711.
9. Nakagawa, K., Akagi, T., Taniguchi, M., Kijima, Y., Goto, K., Kusano, K.F. et al. Transcatheter closure of atrial septal defect in a geriatric population. Catheter Cardiovasc Interv, 2012, 80 (1), 84-90.
10. Ewert, P., Berger, F., Nagdyman, N., Kretschmar, O., Dittrich, S., Abdul-Khaliq, H., Lange, P. Masked left ventricular restriction in elderly patients with atrial septal defects: a contraindication for closure? Catheter Cardiovasc Interv, 2001, 52 (2), 177-180.