Introduction

Les ectasies des artères coronaires (également appelées anévrysme des artères coronaires [CAA]) sont définies comme une lésion localisée ou diffuse non obstructive d'une artère coronaire qui dépasse le diamètre normal adjacent.¹ La Coronary artery surgery study les définit par une dilatation avec un diamètre de plus de 1,3 à 2 x le diamètre normal de l'artère coronaire adjacente.² Elles sont retrouvées dans 0,3 à 4,9 % des angiographies coronaires réalisées pour divers syndromes ischémiques.³

Les anévrysmes coronaires géants n'ont pas quant à eux une définition universelle acceptée, mais certains auteurs proposent une taille supérieure à 20, à 40 ou 50 mm ou le quadruple du vaisseau de base.⁴ La prévalence est estimée de 0,02 % à 0,2 %, et pour ceux de plus de 50 mm est estimée à 0,02 %.^5-7 Sur une série de 28 cas de CAA géant rapporté par Keyser et ses collègues, la vaste majorité (89 %) est localisée dans le réseau coronaire droit, et le plus souvent dans la partie proximale (85,7 %).⁷ Les CAA géants au niveau de l'IVA sont donc considérés comme extrêmement rares.

L'athéromatose en est la cause principale (environ 50 %) suivie par la maladie de Kawasaki et autres causes congénitales (environ 17 %), les infections mycotiques et emboles septiques (environ 11 %), les connectivites (< 10 %) et les vascularites (< 10 %).8 D'autres causes plus rares sont également rapportées: syndrome d'Ehlers-Danlos, neurofibromatose, pathologie tumorale, lymphome cardiaque et iatrogène (PTCA, stents, angioplastie et angioplastie par laser).⁸ Des anévrysmes coronaires géants ont également été rapportés après brachythérapie coronaire,⁹ mais pas à notre connaissance après une radiothérapie externe comme décrit classiquement pour d'autres territoires, par exemple au niveau carotidien.¹⁰

La physiopathologie est encore largement méconnue, mais l'inflammation extensive au niveau de la paroi du vaisseau joue un rôle majeur.¹¹ On retrouve en effet un taux sérique plus élevé de nombreuses molécules (VCAM-1, ICAM-1, E-selectin ...) impliquées dans l'adhésion intercellulaire entre épithélium et leucocytes chez les patients porteurs de CAA.¹⁰ On retrouve également au niveau des parois vasculaires anévrysmales des taux plus importants de métalloprotéinases de la matrice (MMP-2, MMP-3, MMP-9 et MMP-12) et une diminution des inhibiteurs de ceux-ci (TIMPs).¹²

Les CAA peuvent être asymptomatiques ou se présenter dans des contextes d'angor d'effort (sans forcément de sténose coronaire associée), d'infarctus du myocarde ou de morts subites. Des complications telles que les embolisations distales, formations de thrombus ou ruptures peuvent survenir,⁸ mais le risque exact n'est pas connu.¹ Le traitement est néanmoins habituellement recommandé.

Nous rapportons une observation d'un anévrysme coronaire géant de l'IVA, 35 ans après un traitement par radiothérapie pour néoplasie mammaire gauche, et son traitement efficace par un stent couvert.

Cas clinique

Cette patiente de 77 ans a bénéficié en 1980 d'une mammectomie gauche avec évidement ganglionnaire, suivi d'une radiothérapie (radiothérapie au télécobalt en postopératoire, avec une dose de 4 500 rads délivré au niveau thoracique et sur les premiers relais ganglionnaires avoisinants). Elle garde des lésions cutanées post-radiques ayant nécessité une chirurgie plastique de reconstruction avec lambeau, et une fibrose pulmonaire avec syndrome restrictif. De plus, elle présente un antécédent de tuberculose pulmonaire. Elle a par ailleurs des facteurs de risque cardiovasculaire: un diabète de type 2 bien contrôlé (Hb1Ac mesuré à 5,9 %), une HTA, une hypercholestérolémie traitée, un tabagisme ancien (environ 20 UAP) et un léger surpoids (BMI à 27 kg/cm²). Elle présente également une leucémie lymphoïde chronique stable de stade A et une allergie vraie à la pénicilline.

Elle est admise en octobre 2015 pour majoration de dyspnée, associée à une orthopnée et une majoration des oedèmes des membres inférieurs, sans présence de douleurs thoraciques typiques ou suspectes. L'examen clinique révèle un souffle systolique 3/6 maximal au niveau du foyer d'Erb, des crépitants grossiers aux deux bases, sans sibilances, avec présence de matités aux 2 bases pulmonaires et des oedèmes des membres inférieurs prenant le godet jusqu'aux genoux. L'ECG ne montre pas de troubles de la repolarisation. La radiographie du thorax montre une image de fibrothorax avec des calcifications pleurales apicales gauches, des infiltrats périhiliaires gauches et des émoussements des sinus costo-diaphragmatiques (figure 1). L'échographie cardiaque montre une FEVG conservée, une IAo légère, une IM légère et l'absence HTAP. Elle montre également une ectasie au niveau de l'aorte abdominale estimée à 30 mm. La biologie montre une troponine mesurée à 6 ng/l T HS (norme < 14 ng/l) et une BNP mesurée à 219 pg/ml (norme < 100 pg/mL). La scintigraphie myocardique montre une ischémie myocardique au niveau des régions apicale et apico-latérale. La coronographie (figure 2) montre une sténose très sévère au niveau de l'IVA, englobant le départ de la diagonale et en continuité avec un anévrysme coronaire géant sacculaire de 20 x 50 mm. Elle montre également une sténose sévère de 80 % au niveau de la circonflexe.

Après discussion médico-chirurgicale, et étant donné l'état général de la patiente et la nature post-radique, une décision d'intervention endovasculaire a été posée. La mise en place d'un stent couvert de type PK Papyrus Biotronik (figure 3) de 3 mm de diamètre x 15 mm de long, après avoir prédilaté la lésion, a permis de traiter avec succès à la fois la sténose de l'IVA et d'exclure l'anévrysme géant sacculaire (figure 4). Un stenting au niveau de la lésion circonflexe proximale a également été effectué dans le même temps. Le traitement de sortie de la patiente a consisté en une double anti-agrégation par acide acétylsalicylique et par clodipogrel, une adaptation du traitement déplétif et un traitement par sartan. Nous avons poursuit son traitement antidiabétique oral et hypocholestérolémiant par statine. L'évolution clinique à 1 mois est excellente, avec une patiente asymptomatique, indemne de tout angor, et sans signes de récidive d'insuffisance cardiaque.

Discussion

Cette patiente souffre donc de lésions coronaires sténotiques multiples et d'un anévrysme géant sacculaire post-sténotique, 35 ans après radiothérapie curative d'une néoplasie mammaire compliquée également de séquelles cutanées et pulmonaires post-radiques.

Ces lésions coronaires et pulmonaires sont donc selon toute vraisemblance à mettre en rapport avec les antécédents de radiothérapie, en particulier lorsque l'on considère la haute dose délivrée à l'époque et l'extrême rareté des CAA géants au niveau de l'IVA.⁷ Ces types de lésions bien connues dans d'autres territoires comme les carotides s'accompagnent de fragilité vasculaire et de lésions fibrotiques rendant la chirurgie difficile, d'où la préférence pour un traitement endovasculaire.¹³ Nous ne connaissons pas d'observation d'anévrysmes coronaires géants post-radiques en dehors de lésions retrouvées après brachythérapie.⁹ Par contre, une fragilité accrue, ainsi qu'une tendance à la sténose et aux rétrécissements des artères coronaires après irradiation externe a déjà été rapportée.¹⁴

Le traitement des anévrysmes coronaires géants est hautement recommandé et est habituellement chirurgical. Le traitement peut également être plus rarement endovasculaire ou conservateur par traitement anticoagulant et antiagrégant. Il n'existe pas d'étude randomisée comparant les différentes options de traitement.

Dans notre cas, l'option chirurgicale est jugée à très haut risque de mortalité après discussion médico-chirurgicale (nombreuses comorbidités notamment pulmonaire et difficulté technique d'accès lié aux tissus irradiés fibrotiques). Le traitement endovasculaire a donc été choisi et a permis le traitement simultané des sténoses et de l'anévrysme par la mise en place d'un stent couvert PK Papyrus. Les stents couverts sont principalement utilisés dans des cas urgents de perforations coronaires, mais le traitement des anévrysmes coronaires géants est une indication rare mais qui semble prometteuse. Nous retrouvons d'ailleurs d'autres observations de traitement efficace d'anévrysme coronaire géant par un stent couvert.^15-17 Il faut néanmoins souligner que le pronostic à long terme de ce genre de traitement n'est pas connu.

En conclusion, le contexte post-irradiation peut faire évoquer rapidement ce diagnostic et est à ajouter à la liste classique des étiologies des anévrysmes coronaires géants. Il est logique d'envisager spécialement dans ce type de cas le traitement endovasculaire comme le permettent les stents couverts.

Références

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