BSC-congresverslag - sessie 15

Beste abstract: Multimodale vasculaire beoordeling en rechterventrikelfunctie bij volwassenen met aangeboren hartafwijkingen en het effect van een thuistrainings- programma

Inne Vanreusel - UZ Antwerpen

Inne Vanreusel deelde de resultaten van haar doctoraatsstudie, waaraan 55 volwassenen met diverse typen aangeboren hartaandoeningen deelnamen (NYHA-klasse I-II). Patiënten met confounders voor microvasculaire disfunctie werden geëxcludeerd. De studie omvatte twee ziekenhuisbezoeken met een multimodale vasculaire evaluatie, transthoracale echocardiografie, vragenlijst naar levenskwaliteit en een cardiopulmonale inspanningstest. Patiënten werden gerandomiseerd naar conventionele zorg of een gepersonaliseerd thuistrainingsprogramma van 16 weken, bestaande uit aerobe intervaltraining en krachttraining. Van de 55 deelnemers werden 22 in de conventionele zorggroep en 28 in de trainingsgroep opgevolgd. In de trainingsgroep voldeed 39 % niet aan de trainingsnorm (< 70 % van de voorgeschreven activiteit).

De resultaten toonden een hogere prevalentie van microvasculaire disfunctie, arteriële stijfheid en verdikte arteriewanden bij patiënten met aangeboren hartaandoeningen ten opzichte van gezonde referentiepopulaties. Rechterventrikel (RV)-functie, uitgebreid beoordeeld in vier wanden via 2D-multiplane echocardiografie, was gecorreleerd met inspanningscapaciteit en perceptie van fysiek functioneren en algemene gezondheid. De per-protocolanalyse liet verbeterde inspanningscapaciteit en levenskwaliteit zien, zonder bijwerkingen. Er werden echter geen significante veranderingen in vaat- en ventrikelfunctie gevonden en de adherentie blijft een uitdaging. De bevindingen benadrukken het belang van vasculaire en RV-functie in de follow-up van patiënten met aangeboren hartaandoeningen en de noodzaak aan motivatie voor fysieke activiteit.

Een verbrede aortawortel: een korte update over de morfologische kenmerken, geassocieerde afwijkingen en genetische aanwijzingen

Julie De Backer - UZ Gent

Vervolgens gaf Julie De Backer een overzicht van de juiste methode voor het meten en rapporteren van de aortawortel, met aandacht voor een breder perspectief dan de wortel alleen.¹

De echocardiografische meting wordt uitgevoerd vanuit het parasternale lange-as beeld op 2D-beelden (niet M-mode), van leading edge tot leading edge aan het einde van de diastole.² Het is cruciaal om de exacte meetlocatie te vermelden (sinus van Valsalva, sinotubulaire junctie of aorta ascendens) en de geslachts- en lengtespecificaties van de patiënt mee te nemen voor het berekenen van Z-scores.³ Een Z-score > 2 duidt op een waarde boven twee standaarddeviaties van de verwachte norm. Aangezien de aortawortel niet altijd symmetrisch is, kunnen een cross-sectionele meting en aanvullende beeldvorming (CT of MRI) nodig zijn om de grootste diameter te bepalen.

Naast de diameter van de aortawortel moeten ook andere echofenotypische kenmerken die kunnen wijzen op genetische aandoeningen worden beoordeeld (tabel 1):

• Morfologie van de aortaworteldilatatie: locatie van een gelokaliseerd aneurysma (wortel, aorta ascendens of fusiform), type (A of B) dissectie. Breng zeker ook de aorta ascendens, aortaboog, aorta descendens en suprarenale aorta in beeld.
• Mitralis- en tricuspidalisklep: afwijkingen in klepblaadjes of het chordale apparaat.
• Geassocieerde letsels: bicuspide aortaklep of persisterende ductus arteriosus.

Anamnese en klinisch onderzoek kunnen tevens aanwijzingen geven voor genetische aandoeningen. Kijk en luister dus goed naar de patiënt en probeer alle puzzelstukjes samen te leggen om tot de juiste diagnose te komen.

Een verwijd rechterventrikel: wat mag je niet missen voordat de patiënt het ziekenhuis verlaat?

Werner Budts - UZ Leuven

Werner Budts presenteerde een systematisch stappenplan voor de aanpak van een gedilateerd RV in de dagelijkse klinische praktijk.

Transthoracale echocardiografie is de gouden standaard voor RV-evaluatie. Een RV wordt als gedilateerd beschouwd wanneer de diameter in het parasternale lange-as- of vierkamerbeeld gelijk of groter is dan die van het linkerventrikel (LV), of wanneer D-shaping van het LV zichtbaar is in het parasternale korte-asbeeld.⁴

De etiologie wordt onderverdeeld in drukoverbelasting, volumeoverbelasting en myocardziekte (tabel 2) en bepaalt de behandeling. Klinisch onderzoek, met aandacht voor harttonen en geruisen, biedt reeds aanwijzingen. Vervolgens leidt echocardiografie (aangevuld met multimodale beeldvorming) tot de diagnose (figuur 1). Het is cruciaal om zowel druk- als volumeoverbelasting te evalueren, aangezien beide gelijktijdig kunnen optreden.

Een ejectiegeruis wijst op obstructie in de pulmonale circulatie, maar ook bij afwezigheid moet drukoverbelasting worden onderzocht om pulmonale hypertensie uit te sluiten, gevolgd door verder onderzoek naar de oorzaak.⁴

Voor de beoordeling van RV-volumebelasting wordt klassiek tricuspidalisklepregurgitatie gemeten, terwijl de E-golf tijdens diastole ook aanwijzingen kan geven. Bij volumeoverbelasting moeten supratricuspidale links-rechts shunts worden onderzocht met behulp van transoesofagale echocardiografie, CT en MRI.⁵ Ernstige pulmonalisklepinsufficiëntie veroorzaakt eveneens RV-volumeoverbelasting. Bij verdenking op pulmonalisklepinsufficiëntie is doorverwijzing voor MRI noodzakelijk.

De diagnose aritmogene RV-dysplasie wordt gesteld op basis van majeure criteria, zoals ernstige dilatatie en verminderde RV-functie, waarbij de pathologie asymmetrisch verdeeld is over het RV.⁶ Ook deze patiënten moeten worden doorverwezen voor cardiale MRI.

Een verwijdde longslagader: oorzaken, complicaties en behandeling

Annemien van den Bosch - Erasmus MC Rotterdam, Nederland

Tot slot benadrukte Annemien van den Bosch het belang van een nauwkeurige beoordeling en opvolging van de arteria pulmonalis (AP)-diameter.

Dilatatie van de truncus pulmonalis wordt doorgaans gemeten op axiale (orthogonale) beelden net vóór de bifurcatie. Een diameter > 29 mm bij mannen en > 27 mm bij vrouwen duidt op dilatatie, waarbij een AP/Ao-ratio > 1 kan wijzen op pathologie.⁷ Bij een diameter > 40 mm wordt gesproken van een aneurysma.

AP-dilatatie is niet uitsluitend gerelateerd aan pulmonale hypertensie, maar kan voortkomen uit diverse pathologische processen, vaak verklaard vanuit een 'two-hit'-model van genetische predispositie en langdurige blootstelling aan afwijkende pulmonale hemodynamiek. Veelvoorkomende bijdragende factoren zijn aangeboren hartafwijkingen, chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie, hoogteblootstelling en bindweefselziekten.

Hoewel AP-aneurysmata zeldzaam zijn, kunnen ze levensbedreigende complicaties zoals een dissectie of ruptuur veroorzaken. Daarnaast kan een sterk vergrote AP omliggende structuren comprimeren, zoals de linkerhoofdkransslagader, luchtwegen of de nervus laryngeus recurrens. Het risico op dergelijke complicaties neemt toe bij een diameter > 50-55 mm, vooral bij aanhoudende drukoverbelasting.

De behandeling hangt af van de onderliggende oorzaak (bv. medicatie voor pulmonale hypertensie of chirurgie zoals een pulmonalisklepvervanging). Terwijl een conservatief beleid doorgaans volstaat bij asymptomatische patiënten met een stabiel aneurysma < 75 mm en lage druk, vereisen snelle progressie (> 2 mm groei per jaar), hoge AP-druk of aneurysmata > 75 mm intensieve monitoring en mogelijk interventies ter preventie van levensbedreigende complicaties.⁸

Referenties

1. Mazzolai, L., Teixido-Tura, G., Lanzi, S., Boc, V., Bossone, E., Brodmann, M. et al. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J, 2024, 45 (36), 3538-3700.
2. Evangelista, A., Sitges, M., Jondeau, G., Nijveldt, R., Pepi, M., Cuellar, H. et al. Multimodality imaging in thoracic aortic diseases: a clinical consensus statement from the European Association of Cardiovascular Imaging and the European Society of Cardiology working group on aorta and peripheral vascular diseases. Eur Heart J Cardiovasc Imaging, 2023, 24 (5), e65-e85.
3. Campens, L., Demulier, L., De Groote, K., Vandekerckhove, K., De Wolf, D., Roman, M.J. et al. Reference values for echocardiographic assessment of the diameter of the aortic root and ascending aorta spanning all age categories. Am J Cardiol, 2014, 114 (6), 914-920.
4. Humbert, M., Kovacs, G., Hoeper, M.M., Badagliacca, R., Berger, R.M.F., Brida, M. et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J, 2022, 43 (38), 3618-3731.
5. Budts, W., Miller, O., Babu-Narayn, S.V., Li, W., Valsangioacomo, E., Frigiola, A. et al. Imaging the adult with simple shunt lesions: position paper from the EACVI and the ESC WG on ACHD. Endorsed by AEPC (Association for European Paediatric and Congenital Cardiology). Eur Heart J Cardiovasc Imaging, 2021, 22 (6), e58-e70.
6. Yoerger, D.M., Marcus, F., Sherrill, D., Calkins, H., Towbin, J.A., Zareba, W. et al. Echocardiographic findings in patients meeting task force criteria for arrhythmogenic right ventricular dysplasia: new insights from the multidisciplinary study of right ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol, 2005, 45 (6), 860-865.
7. Truong, Q.A., Massaro, J.M., Roger, I.S., Mahabadi, A.A., Kriegel, M.F., Fox, C.S. et al. Reference values for normal pulmonary artery dimensions by noncontrast cardiac computed tomography: the Framingham Heart Study. Circ Cardiovasc Imaging, 2012, 5 (1), 147-154.
8. Duijnhouwer, A.L., Navarese, E.P., Van Dijk, A.P.J., Loeys, B., Roos-Hesselink, J.W., De Boer, M.J. et al. Aneurysm of the Pulmonary Artery, a Systematic Review and Critical Analysis of Current Literature. Congenit Heart Disease, 2016, 11 (2), 102-109.