Necrose van het epipericardiale vetweefsel is een zeldzame oorzaak van pijn in de borstkas. Over het algemeen veroorzaakt dat een acute pijn in de borstkas, waarbij zware en dringende aandoeningen uitgesloten moeten worden zoals een myocardinfarct, dissectie van de aorta, longembolie en pneumothorax. We rapporteren een geval van necrose van epipericardiaal vetweefsel bij een jongvolwassene. De diagnose werd gesteld met een CT-scan van de thorax.

Samenvatting

Een infarct van het epipericardiale vetweefsel is een zeldzame, goedaardige ziekte die gekenmerkt wordt door acute pijn in de borstkas. De diagnose wordt waarschijnlijk vaak gemist. De ziekte is niet levensbedreigend en geneest meestal spontaan.

De diagnose wordt vooral gesteld met een CT-scan van de thorax en de behandeling is conservatief.

Klinische casus

Een 33-jarige man met een voorgeschiedenis van hypertensie en lichte obesitas wordt op de spoedafdeling opgenomen wegens drukkende pijn links in de borstkas sinds vier dagen. De pijn nam niet toe bij het inademen, straalde uit naar de linkerschouder en ging gepaard met dyspneu en misselijkheid.

Bij opname was de patiënt tachycard (120/min). De bloeddruk was 160 mmHg.

Er was geen verschil in de druk gemeten aan de linker- en de rechterarm. De lichaamstemperatuur was 37,5 °C. Verder toonde het klinisch onderzoek geen bijzonderheden.

Bloedonderzoek: matig inflammatoir syndroom (CRP-gehalte 32 mg/dl), verhoogde D-dimeren 900 μg/l (normaal < 500 μg/l) en normale hartenzymen waaronder ultrasensitieve troponine I.

Een RX van de thorax en een elektrocardiogram toonden geen bijzonderheden. Aangezien de Wells-score wees op een intermediair risico op longembolie, werd een angio-CT-scan van de thorax uitgevoerd.

Er waren geen tekenen van longembolie of dissectie van de aorta. Wel werd focale infiltratie van het epipericardiale vetweefsel gezien met een verdikking van het pericard zonder pericarduitstorting en een kleine pleura-uitstorting links.

Naar aanleiding daarvan werd een diagnose gesteld van infarct van het epipericardiale vetweefsel (figuur 1 en 2).

Ook werd een echocardiografie uitgevoerd, die hyperechogeen pericardiaal vetweefsel toonde (figuur 3).

Na een observatie van twee dagen met een gunstige evolutie mocht de patiënt het ziekenhuis verlaten met een ontstekingsremmer. Hij zal over 2 maanden teruggezien worden met een controle-CT-scan van de thorax.

Discussie

We rapporteren het geval van een jongvolwassene met acute pijn in de borstkas als gevolg van necrose van het epipericardiale vetweefsel. Dat is een zeldzame, goedaardige aandoening, die voor het eerst in 1957 beschreven werd door Jackson et al. Op dit ogenblik zijn minder dan een vijftigtal gevallen gepubliceerd in de literatuur.^{1, 2}

De necrose veroorzaakt over het algemeen pijn in de borstkas, dyspneu en tachycardie.

Ook kan pleurapijn optreden als gevolg van een kleine pleura-uitstorting aan dezelfde kant als de necrose van het epipericardiale vetweefsel. De epipericardiale laag aan de buitenkant van het pariëtale pericard verbindt het pericard met de voorwand van de borstkas. Die epipericardiale laag is embryologisch ontstaan uit het primaire thoraxmesenchym en wordt bevloeid door pericardiofrenische takken van de arteria mammaria interna.³

Necrose van het epipericardiale vetweefsel kan verward worden met een ernstige ziekte zoals een acuut myocardinfarct, een dissectie van de aorta, pericarditis of een longembolie.^{2, 3}

De pijn duurt vaak enkele dagen, maar soms meerdere maanden. De ziekte komt voor bij mannen en vrouwen en de gemiddelde leeftijd is 50 jaar.

De precieze pathofysiologie is nog niet bekend. Enkele hypothesen zijn torsie van de vaatsteel van het vetweefsel, structurele afwijkingen en bloeding in het vetweefsel.⁴

Aanvankelijk werd gedacht dat obesitas een risicofactor voor necrose van het epipericardiale vetweefsel is, maar tot nog toe kon die correlatie niet in studies bewezen worden.

De symptomen zijn niet specifiek en de diagnose wordt dan ook vaak gemist.

Een elektrocardiogram en laboratoriumonderzoeken (waaronder hartenzymen) geven vaak normale uitkomsten. Een RX van de thorax toont soms een paracardiale verdichting. Bij echocardiografie zijn soms hyperechogene noduli omgeven door een hypo-echogene zoom in het epipericardiale vetweefsel te zien. Een CT-scan van de thorax is het beste onderzoek om de diagnose te stellen. Die scan toont over het algemeen een omkapseld en rond epipericardiaal letsel dat vetweefsel bevat, al dan niet met een verdikking van het aangrenzende pericard en soms een homolaterale pleurauitstorting.³

Bij deze patiënt werd de diagnose gesteld op grond van een zeer suggestief beeldvormingsonderzoek.

De diagnose wordt vaak miskend, maar zou toch overwogen moeten worden bij een patiënt die de drie klinische en radiologische afwijkingen vertoont die klassiek worden gezien bij een infarct van epipericardiale vetweefsel, namelijk pijn in de borstkas, een omkapseld letsel in het epipericardiale vetweefsel en een verdikking van het pericard, na uitsluiting van een ernstige aandoening zoals een acuut coronair syndroom, pericarditis of een longembolie (zie hoger).⁵

Bij de radiologische differentiële diagnose moet gedacht worden aan een lipoom, een liposarcoom en een bronchogene cyste.^{5, 6}

De behandeling is symptomatisch en bestaat in niet-steroïdale ontstekingsremmers.

De symptomen verdwijnen gewoonlijk in enkele weken. Na twee maanden wordt een controle-CT-scan aangevraagd om na te gaan of het letsel inderdaad genezen is en om een onderliggende tumor uit te sluiten.

Conclusie

Een infarct van het epipericardiale vetweefsel is een zeldzame ziekte, die vaak niet gediagnosticeerd wordt. Een CT-scan van de thorax is het beste onderzoek om de diagnose te stellen. Die diagnose moet overwogen worden na uitsluiting van ernstigere ziektes zoals een longembolie en een acuut myocardinfarct. Het is belangrijk dat spoedgevallenartsen die diagnose kunnen stellen om zinloze invasieve onderzoeken te vermijden. De behandeling is conservatief en bestaat vooral in ontstekingsremmers.

Referenties

1. Ben Gaied, M., Krähenbühl, J., Rey, F., Genné, D. [Acute Pericarditis]. Revue Médicale Suisse, 2015, 11 (489), 1835-1838.
2. Hepburn-Brownn, M., Darvall, J., Hammerschlag, G. Acute pulmonary embolism: a concise review of diagnosis and management. Intern Med J, 2019, 49 (1), 15-27.
3. de S Giassi, K., Costa, A.N., Bachion, G.H., Apanavicius, A., Filho, J.R.P., Kairalla, R.A. et al. Epipericardial fat necrosis: an underdiagnosed condition. Br J Radiol, 2014, 87 (1038), 20140118.
4. Haq, S., Wilson, M.P., Manca, D. Epipericardial fat necrosis: an uncommon self-limiting cause of pleuritic chest pain. CMAJ, 2019, 191 (50), E1378-E1381.
5. Friedman, Y., Gayer, G., Margolin, M.L., Kneller, A., Mouallem, M. Epipericardial Fat Necrosis. Isr Med Assoc J, 2018, 20 (5), 327- 328.
6. Gayer, G. Mediastinal (Epipericardial) Fat Necrosis: An Overlooked and Little Known Cause of Acute Chest Pain Mimicking Acute Coronary Syndrome. Semin Ultrasound CT MR, 2017, 38 (6), 629-633.