Inleiding

Cardiale massa's zijn zeldzaam. Het myxoom is de bekendste (goedaardige) primaire tumor, primaire of secundaire maligne letsels zijn uitzonderlijk. Vaak worden ze bij toeval ontdekt tijdens een echocardiografie. De differentiële diagnose met stolsels of vegetaties is soms moeilijk te stellen. De MRI-scan en de cardiale CT-scan zijn samen met de transoesofageale echografie onmisbaar geworden voor het morfologische en functionele onderzoek van dergelijke massa's. Om de juiste diagnose te kunnen stellen, moet de cardioloog bovendien vaak veel ervaring hebben. Vaak is de enige mogelijke behandeling heelkundige verwijdering.We leggen een zeldzaam geval voor van een secundaire cardiale tumor van neoplastische oorsprong, met enkele kenmerkende beelden van die massa's.

Klinische casus

Een patiënt van 83 jaar meldt zich op de dienst Spoedgevallen met een dyspneu van recente oorsprong, zonder andere cardiorespiratoire klachten. Hij heeft geen koorts en de rest van de systematische anamnese is zonder bijzonderheden. Hij vertoont geen cardiovasculaire risicofactoren. Hij heeft een prostaatadenocarcinoom gehad dat behandeld werd met brachytherapie. Zijn medicatie bestaat uit bisoprolol en aspirine.

Bij het klinische onderzoek vertoont hij lichte hypertensie en geen koorts. De hart- en longauscultatie is zonder bijzonderheden en de man vertoont geen oedeem van de onderste ledematen of andere tekenen van hartdecompensatie.

Het bloedonderzoek toont een normale bloedformule, afwezigheid van een inflammatoir syndroom en een lichte acute nierinsufficiëntie met een creatinine van 1,4 mg/dl (N: 0,8-1,2 mg/dl). Op de thoraxfoto zijn geen ontstekingshaarden te zien en de ventilatie-perfusiescintigrafie toont geen longembolie. De evaluatie van de dyspneu wordt aangevuld met een transthoracale echocardiografie, die een grote massa toont in de rechterboezem, die via de tricuspidalisklep prolabeert in het rechterventrikel. Ook de transoesofageale echocardiografie toont een goed afgelijnde en gesteelde echodense massa van 61 x 21 mm (figuur 1). De massa lijkt verbonden te zijn met het onderste deel van het atriale septum. Een MRI-scan van het hart toont inderdaad een mobiele, gesteelde tumor op de basis van het atriale septum met een gelobde en duidelijk afgetekende rand (figuur 2). De massa is homogeen, isodens, met een lichte, fijn-heterogene oplichting op T1 en licht hyperdens en fijn heterogeen op T2. Er lijkt een discrete invasie van de vena cava te bestaan.

Een scan van het abdomen met contrast die wordt uitgevoerd wegens een episode van rectorragie, toont een intracardiale massa die heterogeen aankleurt in de arteriële fase, een ruimte-innemend intraparenchymateus proces in de lever met invasie van de vena cava inferior en de vena hepatica media. Er wordt een biopsie uitgevoerd van de massa: het pathologisch-anatomische onderzoek bevestigt dat het om een hepatocarcinoom gaat. Op de PET-scan zijn de kenmerken van de massa in het rechteraterium vergelijkbaar met die in de lever: er zijn geen andere hypermetabole haarden. Na overleg tussen de cardiologen en de chirurgen, wordt beslist om de cardiale massa heelkundig te verwijderen. Bij pathologisch-anatomisch onderzoek komt de cardiale massa overeen met een hepatocarcinoom.

Algemeenheden

Cardiale massa's kunnen symptomen geven, bij toeval ontdekt worden of ontdekt worden tijdens een autopsie. Het is belangrijk om de differentiële diagnose te stellen met intracardiale trombi en vegetaties (figuren 3-5). Vaak geeft de context dan aanwijzingen, zoals een voorkamerfibrillatie, een antecedent van myocardinfarct, een ventrikeldisfunctie of een voorafgaande klepaandoening, enz.

Cardiale massa's zijn meestal secundaire tumoren. De juiste incidentie is niet bekend omdat er niet systematisch naar wordt gezocht; de gegevens zijn gebaseerd op autopsies. Vaak is de primaire tumor bekend. De incidentie van cardiale metastasen lijkt wat toe te nemen door de betere prestaties van de echografietoestellen en de toename van de levensverwachting bij kankerpatiënten. Recentere gegevens uit 2008 tonen een incidentie van cardiale metastasen in 2,3 % van de autopsies bij de algemene bevolking, en in 7,1 % van de autopsies op een selectie van kankerpatiënten.

In tegenstelling tot cardiale metastasen zijn primaire tumoren uiterst zeldzaam. Goedaardige primaire tumoren komen het vaakst voor, en 80 % daarvan zijn myxomen. De op een na frequentste primaire tumor is het fibro-elastoom. Er valt op te merken dat we dergelijke tumoren nu almaar vaker zien omdat de techniek van de echocardiografie verbeterd is. Andere, nog zeldzamere primaire tumoren zijn fibromen, lipomen en rabdomyomen. Maligne primaire cardiale tumoren komen minder vaak voor dan benigne. In meer dan 90 % van de gevallen gaat het om sarcomen, en minder vaak om lymfomen.

Klinisch beeld

Meestal zijn de patiënten asymptomatisch. De symptomen (dyspneu, precordiale pijn, syncope, enz.) hangen meer af van de ligging dan van de histologie: een goedaardige tumor kan immers een grotere klinische weerslag hebben dan een kwaadaardige. Er kunnen tekenen zijn van rechter-, linker- of algemene hartinsufficiëntie die het gevolg zijn van klepdisfunctie, een obstructie van de bloedstroom in het hart en een wijziging van de contractiliteit. Vooral systemische embolieën en embolieën in het centrale zenuwstelsel zijn te vrezen. Als er invasie van de hartspier is, kunnen ritmestoornissen optreden met syncope, palpitaties en zelfs plotse dood.

Aanvullende onderzoeken

Het technische referentieonderzoek is de transthoracale echocardiografie. Dat is een eenvoudig, niet-invasief en goedkoop onderzoek met een gemakkelijke ingangspoort. Dat onderzoek bevestigt de aanwezigheid van een massa, de morfologie, de ligging, de mobiliteit, de hemodynamische gevolgen, of er eventueel een embolie kan optreden, wat de inhoud van de massa is en hoe die gevasculariseerd is. Een CT-scan en een MRIscan worden (vooral) uitgevoerd als er een chirurgische ingreep gepland wordt. Met de CT-scan kan de spatiale resolutie nauwkeuriger onderzocht worden en kan er worden nagegaan of er invasie van het myocard is en hoe de vascularisatie is. Er valt op te merken dat een MRIscan minder straling veroorzaakt en een betere analyse van het weefsel van de massa mogelijk maakt. Wij raden dat onderzoek aan als het beschikbaar is. Met de T1- en T2-gewogen sequenties kan de diagnose verfijnd worden. Biopsies via rechterhartkatheterisatie worden niet meer uitgevoerd vanwege het niet te verwaarlozen risico op embolie.

Primaire tumor

Een cardiaal myxoom is de meest voorkomende goedaardige primaire tumor (figuren 6-8). Het is vaak een solitaire massa die erg groot kan worden (1-15 cm). Meestal ontstaat ze in de linkerboezem en ontspringt ze in het atriale septum, dicht bij het foramen ovale. Naast de cardiorespiratoire symptomatologie die afhankelijk is van de ligging, de omvang en de mobiliteit, kan een myxoom ook gepaard gaan met systemische symptomen zoals gewichtsverlies, koorts, enz. Op de echografie zien we een gesteelde, gladde en gelobde massa. Klassiek worden drie vormen beschreven: een polypoïde, een villeuze en een papillaire vorm. Bij die twee laatste is het risico op embolie groter. Myxomen kunnen cysten en in zeldzame gevallen verkalkingen bevatten. Op een CT-scan geeft een myxoom een heterogeen beeld, en op een T2-gewogen MRI-scan is het hyperdens. Ook de contrastopname is heterogeen. De behandeling is chirurgisch wegens het risico op embolie, cardiovasculaire complicaties en plotse dood. De heelkundige behandeling geeft erg goede resultaten en recidieven komen zelden voor, behalve bij myxomen in het kader van een carneycomplex. Bij die autosomaal dominante aandoening zien we multipele myxomen, huidsymptomen en neuro-endocriene tumoren en kan het risico op recidief tot 13% bedragen. In een reeks van 11 myxomen en zes andere tumoren (rabdomyoom, lipoom, fibrosarcoom, rabdomyosarcoom, pericardiaal sarcoom) die werden verwijderd, trad er na 55 maanden geen enkel recidief of late sterfte op.

De op een na meest voorkomende goedaardige primaire tumor is het papillair fibro-elastoom. Die massa is vaak klein, minder dan een centimeter. Het is ook een solitair letsel en treedt meestal op ter hoogte van de hartkleppen, en vooral van de aortaklep. Deze tumor groeit traag maar houdt een hoog risico op embolie in. Op echografie is de tumor klein, gesteeld, met soms het aspect van een anemoom. De transoesofageale echocardiografie is van cruciaal belang. Een MRI-scan of een CT-scan worden alleen preoperatief uitgevoerd. De behandeling is heelkundig als de tumor groot en mobiel is. Eventueel ook als het rechterhart betrokken is met een rechtslinksshunt, significante hemodynamische stoornissen of tekenen van embolisatie. Als het fibro-elastoom zich in het linkerhart bevindt, kan van een behandeling worden afgezien als de tumor klein en niet-mobiel is. Anticoagulantia worden dan evenwel aanbevolen.

Lipomen zijn zeldzamer. Die massa's ontstaan meestal in het epicard. Soms zijn ze subendocardiaal, klein en sessiel, en soms valvulair of pericardiaal. De massa is homogeen en ingekapseld. Het vetweefsel is goed herkenbaar op de CTscan of de MRI-scan. De behandeling kan heelkundig zijn, want deze massa's zijn vaak symptomatisch en kunnen snel in volume toenemen.

Primaire maligne cardiale tumoren zijn zeldzamer; de frequentste daarvan is het sarcoom. Dat kan op meerdere plaatsen optreden, maar meestal aan de linkerkant (figuur 9). Dergelijke tumoren evolueren snel. Het angiosarcoom is het vaakst voorkomende histologische type. Het histologische type heeft geen invloed op het echografische aspect en de behandeling is vergelijkbaar. De massa vertoont een aankleuring in de arteriële fase bij een CT-scan of MRI-scan met injectie van contrastmiddel. Longmetastasen zijn vaak aanwezig en gaan gepaard met een slechte prognose. De behandeling is heelkundig als een volledige resectie mogelijk is, en hangt af van de toestand en de prognose van de patiënt.

Secundaire tumoren

Elke vorm van kanker kan metastaseren naar het hart, maar er is geen type van kanker waarbij dat preferentieel gebeurt (figuur 10). De metastase treedt meestal in het pericard op. Het klinische beeld is variabel, afhankelijk van de plaats van de invasie, maar de meeste van de beschreven gevallen betroffen metastasen die ontdekt werden na het overlijden van de patiënt. Ook de morfologie varieert, evenals het mechanisme van invasie. De aantasting van het pericard kan focaal, massaal of diffuus zijn, met of zonder fibrine of hemorragische effusies.

Er is geen voorkeurslocatie voor myocardaantasting. Lymfomen kunnen soms een typisch aspect vertonen omdat het tumorweefsel het myocardweefsel gaat vervangen en er een homogeen grijs weefsel verschijnt dat minder contractiel is. Een aantasting van het myocard treedt het vaakst in het rechterhart op, aantastingen van de kleppen zijn veeleer zeldzaam. We moeten eraan denken bij kankerpatiënten die cardiovasculaire symptomen gaan vertonen, zoals cardiomegalie, een geruis of aritmie. Cardiale metastasen zijn zelden de eerste manifestatie van de ziekte. Bij solitaire metastasen is een heelkundige resectie aanbevolen, omdat die de overleving verbetert, maar de patiënten moeten zorgvuldig geselecteerd worden. Soms wordt een radiotherapie toegediend als symptomatische behandeling. De prognose blijft slecht, zelfs in geval van volledige heelkundige resectie.

Conclusie

Aan de hand van deze klinische casus hebben we een kort overzicht gegeven van de cardiale tumoren en het nut van de beeldvorming. De echocardiografie is cruciaal voor de diagnose en de karakterisering van de cardiale massa. Een MRI-scan of een CT-scan zijn alleen aanbevolen als een chirurgische ingreep gepland wordt. We herinneren eraan dat de differentiële diagnose moet worden gesteld met een trombus en een vegetatie. Primaire tumoren zijn zeldzaam en meestal goedaardig. De behandeling is meestal heelkundig. Primaire maligne tumoren zijn nog zeldzamer en zijn meestal sarcomen. Die bevinden zich vaak al in een gevorderd stadium en hebben een erg slechte prognose. De meeste cardiale tumoren zijn cardiale metastasen.We moeten eraan denken als er cardiovasculaire symptomen optreden bij een kankerpatiënt. Er bestaat geen consensus over de behandeling daarvan, in tegenstelling tot wat het geval is voor primaire tumoren, die zeldzamer zijn dan metastasen.

Referenties

1. Salcedo, E.E., Cohen, G.I., White, R.D., Davison, M.B. Cardiac tumors: diagnosis and management. Curr Probl Cardiol, 1992, 17, 73-137.
2. Al-Mamgani, A., Baartman, L., Baaijens, M., Pree, I., Incrocci, L., Levendag, P.C. Cardiac metastases, Int J Clin Oncol, 2008, 13, 369-372.
3. Neragi-Miandoab, S., Kim, J., Vlahakes, G.J. Malignant tumours of the heart: a review of tumour type, diagnosis and therapy. ClinOncol (RCollRadiol), 2007, 19, 748-756.
4. Hoffmeier, A., Sindermann, J.R., Scheld, H.H.,Martens, S. Cardiac tumors - diagnosis and surgical treatment. Dtsch Arztebl Int, 2014, 111, 205-211.
5. Bussani, R., De-Giorgio, F., Abbate, A., Silvestri, F. Cardiac metastases. J Clin Pathol, 2007, 60, 27-34.
6. Pazos-Lopez, P., Pozo, E., Siqueira, M.E. et al. Value of CMR for the differential diagnosis of cardiac masses. JACC Cardiovasc Imaging, 2014, 7, 896-905.
7. Agostini, D., Babatasi, G., Galateau, F. et al. Detection of cardiac myxoma by F-18 FDG PET. Clin Nucl Med, 1999, 24, 159.
8. Gaasch,W.H., Vander Salm, T.J. Cardiac Tumors, 2016, Up-to-date, [www.uptodate.com/contents/cardiactumors, last update 16 May 2016].