Het platypneu-orthodeoxiesyndroom is een zeldzame klinische entiteit waar we aan moeten denken bij de differentiële diagnose van een houdingsafhankelijke dyspneu en een refractaire hypoxemie. We bespreken de klinische casus van een patiënte die geopereerd werd aan een pericardcyste en die na de ingreep ernstige en refractaire hypoxie vertoonde.

Klinische casus

We brengen verslag uit van een klinische casus van een vrouwvan 71 jaar diewerd opgenomen op de afdeling Pneumologie van ons ziekenhuis wegens een dyspneu die geleidelijk was opgetreden en die verergerde bij de minste inspanning, zonder thoracale pijn. De radiografie van de thorax met Sniff-test die tijdens de evaluatie werd uitgevoerd, toont een verminderde mobiliteit van de rechterdiafragmakoepel bij diepe in- en uitademing (figuur 1). De spirometrische waarden van de longfunctietest (PFT) zijn normaal (tabel 1) en een CT-scan van de thorax toont een laagthoracaal letsel met maximale afmetingen 12,5 cm x 5 cm x 5,7 cm, in combinatie met een verhoging van de diafragmakoepel (figuur 2). Dat met vocht gevulde letsel vertoont geen glycolytische activiteit op de PET-scan. Bij een nachtelijke oxymetrie vertoont de patiënte gedurende 1 uur en 52 minuten een hypoxemie van minder dan 90 %. Het onderzoek wordt aangevuld met een bronchoscopie, die normaal blijkt, en een klassiek hartonderzoek. Het elektrocardiogram (ecg) toont tekenen van matige linkerventrikelhypertrofie en de transthoracale echocardiografie toont een normale linkerventrikelfunctie met een homogene kinetiek, zonder enig teken van pulmonale arteriële hypertensie en een niet-gedilateerde vena cava inferior met een inspiratoire collaps. De pneumologen stellen de diagnose van een parese van het rechterdiafragma als gevolg van een enorme pericardcyste van 12 cm bij de rechter longbasis (figuur 2) die aan de oorzaak ligt van de dyspneu.

De patiënte wordt behandeld door het team van cardiovasculaire en vaatchirurgen. Er wordt een volledige resectie van de cyste uitgevoerd via een laterale thoracotomie aan de rechterkant (7e tussenribruimte). Na identificatie van de pericardiale kraag van de cyste, wordt daarop een ligatuur geplaatst. Onmiddellijk na de ingreep vertoont de patiënte een ernstige refractaire hypoxie met verergering van de dyspneu, waarvoor ze langdurig op de afdeling Intensieve zorg moet blijven.

Het team van Intensieve zorg merkt dat de patiente verlichting krijgt bij zijligging op de linkerkant, wat niet het geval is in zittende houding. De hypothesen van longembolie, peroperatieve longcontusie, atelectasie en bronchiale superinfectie kunnen snel worden uitgesloten als mogelijke oorzaken van de refractaire hypoxemie. Op basis van episoden van 100 % saturatie in linkerzijligging en desaturatie van 80 % in zittende houding, wordt gedacht aan het platypneuorthodeoxiesyndroom. Er wordt een transoesofageale echografie (figuur 3) en een rechterhartkatheterisatie uitgevoerd, die een atriumseptumdefect tonen zonder tekenen van PAH. Waarschijnlijk heeft de verwijdering van de pericardkyste geleid tot een verandering van de vorm van het mediastinum, waardoor de vena cava inferior tegenover het foramen ovale is komen te liggen (figuur 4), waardoor er een werkelijke houdingsgebonden rechts-linksshunt is ontstaan. Een andere mogelijke verklaring is dat het foramen ovale zich opnieuw geopend heeft als gevolg van de intrathoracale anatomische veranderingen.

De patiënte werd vervolgens overgebracht naar een universitair ziekenhuis, waar het foramen ovale werd gesloten door middel van plaatsing van een occluder van 25 mm. Na die ingreep verbeterden de zuurstofsaturatie en de ademhaling onmiddellijk.

Bespreking

Het platypneu-orthodeoxiesyndroom wordt gekenmerkt door een dyspneu en een arteriële desaturatie die verergeren in zittende of staande houding en die soms spectaculair verbeteren in rugligging. Het wordt veroorzaakt door een intracardiale rechts-linksshunt (zonder verhoging van de pulmonale druk), die een houdingsgebonden hypoxemie veroorzaakt.

Orthodeoxie wordt gedefinieerd als een daling van de zuurstofsaturatie van meer dan 4 % bij rechtop zitten of staan.¹

Dit zeldzame en vaak miskende syndroom werd in 1949 beschreven door Burchell, hoewel de term platypneuorthodeoxie pas 20 jaar later werd ingevoerd.¹ De shunt ismeestal het gevolg van een verbinding tussen de hartboezems in de vorm van een atriumseptumdefect, en kan optreden zonder verhoging van de pulmonale druk.² Ook meerdere andere afwijkingen kunnen leiden tot de ontwikkeling van een platypneu-orthodeoxiesyndroom (tabel 2).²

Een atriumseptumdefect is een frequente afwijking waarbij de twee hartboezems met elkaar in verbinding staan. Daarbij ontstaat meestal een links-rechtsshunt omdat de druk in het linkeratrium hoger is dan in het rechteratrium. Het komt voor bij 20-30 % van de bevolking en is meestal asymptomatisch, zodat het geen enkele behandeling behoeft. In bepaalde omstandigheden wordt het problematisch, omdat het paradoxale embolie kan veroorzaken, aan de basis kan liggen van migraine met aura en soms ook een platypneu-orthodeoxiesyndroom kan veroorzaken.^{4, 5}

De pathofysiologie is complex omdat de houding van de patiënt de anatomische vorm van het atriumseptum beïnvloedt, waardoor het bloed van de vena cava naar het open foramen ovale gaat stromen. Dat fenomeen treedt op zonder meetbare dynamische drukgradiënt.⁶ We weten nog altijd weinig over de pathofysiologische mechanismen die een rechts-linksshunt veroorzaken in afwezigheid van PAH, en de meningen zijn verdeeld. Mogelijk leiden veranderingen van de anatomische vorm van het mediastinum en/of de atria ertoe dat de veneuze retour van richting verandert.^{1, 2, 5}

Twee factoren moeten echter samen aanwezig zijn om een platypneu-orthodeoxiesyndroom te veroorzaken: een anatomische aanleg met een verbinding tussen de twee hartboezems en een functionele component die het atriumseptum vervormt en de bloedstroom uit de vena cava van richting doet veranderen.¹⁰ In ons geval is de anatomische vorm van het rechteratrium waarschijnlijk veranderd door de verwijdering van de pericardcyste, waardoor de bloedstroom vanuit de vena cava inferior naar het foramen ovale werd geleid, of het foramen ovale door datzelfde mechanisme weer opengegaan is.

Klinisch zien we een specifieke refractaire hypoxemie die verbetert in dorsale decubitus (houdingsgebonden dyspneu). Bij de evaluatie moet een pulsoximetrie worden uitgevoerd, die de bewerkte werkzaamheid van hyperoxigenatie aantoont (hyperoxietest), een echocardiografie met contrastmiddel (microbubbles), in zittende en in liggende houding (Tilt-test) en een hartkatheterisatie. Een transoesofageale echocardiografie wordt als superieur beschouwd aan de transthoracale techniek en levert meer gegevens op.^{2, 7, 8}

Wat de behandeling betreft, zijn er twee mogelijkheden: chirurgie of een percutane benadering met plaatsing van een prothese die het foramen ovale sluit (occluder). Die laatste is minder invasief dan chirurgie en veroorzaakt erg weinig complicaties, en staat garant voor een volledige en langdurige sluiting van de rechts-linksshunt (sluiting in 97 % van de gevallen). Complicaties zijn zeldzaam en de resultaten zijn duurzaam.⁹

Conclusies

Het platypneu-orthodeoxiesyndroom is een zeldzame klinische entiteit waar we aan moeten denken bij de differentiële diagnose van een houdingsafhankelijke dyspneu en een refractaire hypoxemie. Om de definitieve diagnose te kunnen stellen, moet minstens een (transthoracale of beter nog transoesofageale) echocardiografie met contrastmiddel worden uitgevoerd. Die bevestigt de rechtslinksshunt en maakt lokalisatie van het letsel mogelijk. De behandeling bestaat uit chirurgische of percutane sluiting van het atriumseptumdefect. Na de sluiting verbetert de klinische toestand vaak spectaculair. De enige contra-indicatie voor de ingreep is een chronische PAH (PAP > 50-70 % van de intra-atriale druk).

Referenties

1. Zerhouni, K., Pochmalicki, G. Syndrome de platypnéeorthodéoxie. réalités cardiologiques. Cahier, 2013, 1, 35-39.
2. Desouza K.A., Saraswat, S., Desouza, S.A. et al. Platypnea- Orthodeoxia Syndrome: A Diagnostic Challenge. South Med J, 2009, 10 (102), 1046-1048.
3. Bellato, V., Brusa, S., Batazova, J. et al. Platypnea- Orthodeoxia syndrome in interatrial right to letf shunt postpneumonectomy. Minerve Anestesiol, 2008, 74 (6), 271-275.
4. Calvert, P.A., Rana, B.S., Kydd, A.C. et al. Patent foramen ovale: anatomy, outcomes, and closure. Nat Rev Cardiol, 2011, 8 (3), 148-160.
5. Pierce, C.W. Platypnea-orthodeoxia syndrome in an elderly woman with a patent foramen ovale. Can J Cardiol, 2010, 26 (4), 213-214.
6. Zanchetta,M., Rigatelli, G., Ho, S. Amystery featuring right-to-left shunting despite normal intracardiac pressure. J An Coll Chest Phys, 2005, 128, 998-1002.
7. Roxas-Timonera, M., Larracas, Cr., Gersony, D. et al. Patent Foramen Ovale presenting as platypnea-orthodeoxia: diagnosis by transesophageal Echocardiography. J Am Soc Echocard, 2001, 14 (10), 1039-1041.
8. Khouzaie, T., Busser, J.R. A rare cause of dyspnea and arterial hypoxemia. Chest, 1997, 112 (6), 1681-1682.
9. Scherzmann, M., Winderdecker, S.,Wahl, A. et al. Percutaneous closure of patent foramen ovale: impact of device design on safety and efficacy. Heart, 2004, 90, 186-190.
10. Chang, T.O. Mechanisms of Platypnea-Orthodeoxia: What causesWater to flow Uphill? Circulation, 2002, 105, e47.