Compte rendu du congrès de la BSC - session 8

Le congrès annuel de la Société belge de cardiologie s'est déroulé les 9 et 10 février à Bruxelles. La séance du groupe de travail des cardiopathies congénitales de l'adulte, intitulée « Challenges in ACHD for the General Cardiologist », a été modérée par Marielle Morissens du CHUB et Alexander Van De Bruaene de la KUL. Au cours de cette séance, quatre présentations se sont succédées.

Les dix commandements : ce qu'un cardiologue général doit savoir au sujet des cardiopathies congénitales de l'adulte

Werner Budts - KU Leuven

Les cardiopathies congénitales sont des pathologies complexes, dont la prise en charge implique une compréhension fondamentale du patient dans sa globalité. Un patient sur quatre présente des symptômes d'insuffisance cardiaque ou des arythmies qui peuvent lui être fatals. Dès lors, le suivi rapproché du patient est essentiel.

Au cours de cette première présentation, Werner Budts a insisté sur l'importance de connaître précisément l'historique médico-chirurgical du patient, en particulier l'anatomie initiale et la nature des interventions réalisées.

Il a également souligné la nécessité de connaître les complications attendues dans certaines cardiopathies ou chirurgies. Sans les détailler toutes, nous pouvons par exemple relever les complications tardives après une cure de coarctation de l'aorte, les anomalies aortiques associées à la bicuspidie, les récidives de sténose sous-aortique, l'insuffisance pulmonaire après une chirurgie de la voie pulmonaire dans la tétralogie de Fallot, l'insuffisance cardiaque après une cure de transposition des gros vaisseaux par switch atrial, les risques arythmiques liés à certaines cardiopathies (mort subite, arythmies supraventriculaires, bloc AV complet).1 L'orateur a également mis en évidence l'importance d'expliquer ce qui est inattendu, étant donné qu'il pourrait s'agir d'anomalies méconnues. Il est donc essentiel d'avoir une bonne connaissance de la pathologie afin d'utiliser les bons outils diagnostiques.

Enfin, chez ces patients présentant une cardiopathie congénitale, le risque élevé d'endocardite infectieuse doit être gardé à l'esprit, et la grossesse peut être compliquée en raison de grands changements hémodynamiques.

Pour conclure, Werner Budts a rappelé l'importance d'un suivi en centre spécialisé pour les patients porteurs d'une cardiopathie complexe, ainsi que la nécessité d'une étroite collaboration avec les centres spécialisés pour les autres patients.

Hypertension pulmonaire et communication interauriculaire : actualités

Céline Dewachter - Hôpital Erasme

Céline Dewachter a rappelé que l'hypertension pulmonaire (HTP) n'est pas une maladie, mais une condition hémodynamique, définie par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire au cathétérisme cardiaque droit. La prévalence de l'HTP dans la population générale est de 1 %.² Elle est divisée en cinq catégories (figure 1). La première d'entre elles, l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), est une maladie vasculaire rare représentant seulement 5 % de toutes les formes d'HTP.² Chez les patients atteints de cardiopathie congénitale, la présence d'une HTAP est associée à un mauvais pronostic.³

Le développement d'une HTAP peut survenir chez 3 à 7 % des patients avec cardiopathie congénitale, et dépend du type de cardiopathie et de l'âge lors de la correction.⁴ L'HTAP est elle-même subdivisée en quatre catégories :

• Syndrome d'Eisenmenger : présence d'un shunt systémico-pulmonaire important aboutissant à une élévation majeure des résistances pulmonaires et à une inversion du shunt avec cyanose. La fermeture du shunt est une contre-indication absolue. Un traitement par bosentan, permettant une amélioration de la capacité à l'effort, est recommandé pour ces patients ;
• HTAP associée à un shunt gauche-droit prédominant : la possibilité de correction chirurgicale dépend du niveau des résistances pulmonaires ;
• HTAP associée à un shunt non significatif : l'association est une coïncidence, quoiqu'un rôle aggravant du shunt soit probable. Sa fermeture est contre-indiquée, et une recherche génétique est conseillée ; et
• HTAP persistante ou se développant tardivement après une chirurgie correctrice d'une cardiopathie congénitale.

La prise en charge thérapeutique des deux dernières catégories est similaire à celle des patients atteints d'HTAP idiopathique. En dernier recours, la transplantation coeur-poumon peut être envisagée.

En conclusion, Céline Dewachter a souligné que l'HTAP chez les patients ayant une cardiopathie congénitale doit faire l'objet d'une prise en charge spécialisée, avec une décision multiparamétrique et pluridisciplinaire.

Dilatation aortique dans la clinique de la cardiopathie congénitale de l'adulte : pourquoi s'en préoccuper ?

Laurence Campens - UZ Gent

Une aortopathie est caractérisée par une augmentation du diamètre aortique, mais également par des anomalies de rigidité et d'intégrité de la paroi vasculaire.

On peut distinguer deux types d'aortopathie : les maladies de l'aorte thoracique, d'origine héréditaire, et la dilatation de l'aorte, observée comme complication tardive de certaines cardiopathies ou cures chirurgicales.

Les aortopathies héréditaires touchent des patients jeunes ayant généralement des antécédents familiaux de dissection ou d'anévrisme aortique. Ces patients peuvent présenter une morphologie syndromique qui peut toutefois être discrète. Le syndrome de Marfan est le plus fréquent. On peut y retrouver une dilatation de l'aorte ascendante (AA), un prolapsus de la valve mitrale ou une dilatation du tronc pulmonaire.

La dilatation de l'aorte peut aussi être une complication des cardiopathies congénitales ou de leur correction chirurgicale. La bicuspidie aortique (BAV) est une anomalie congénitale fréquente qui peut être associée à une dilatation de l'AA. Celle-ci est plus importante lorsqu'il existe une dysfonction valvulaire, ce qui renforce l'hypothèse du rôle des anomalies du flux dans le développement de l'anévrisme. Par ailleurs, chez les patients opérés d'une BAV par la technique de Ross, on peut observer une dilatation de la néoracine aortique (autogreffe pulmonaire) en relation avec un régime de pression plus élevée. Néanmoins, les cas sont rares, et les dissections, exceptionnelles.

Une dilatation de l'AA peut également se rencontrer dans la tétralogie de Fallot. La nécessité de réintervention est rare, et l'on ne retrouve que très peu de cas de dissection dans la littérature.

Chez les patients opérés par switch artériel dans la transposition des gros vaisseaux, la dilatation de l'aorte peut aller jusqu'à 0,6 mm par an.⁵ L'insuffisance aortique est une complication de la dilatation de la néo-racine aortique chez ces patients. Néanmoins, le taux de ré-opération est faible (2,9 %)⁵, et il n'y a pas de cas décrit de dissection.

Les diamètres auxquels une intervention chirurgicale est recommandée diffèrent en fonction de la pathologie. Ils sont plus sévères en cas de bicuspidie avec facteur de risque associé (tel que l'HTA) ou en cas d'anomalies génétiques telles que le Marfan.⁶ Ces diamètres doivent être indexés en cas de petite taille (syndrome de Turner p.ex.).

En conclusion, la prise en charge optimale des aortopathies doit être multimodale, au sein d'une équipe médicale et paramédicale multidisciplinaire expérimentée : « the Aorta Team ».

Présentation du meilleur abstract : diminution de la réserve cardiaque chez les patients asymptomatiques après une opération de transposition des gros vaisseaux par switch artériel

Béatrice Santens - UZ Leuven

La transposition des gros vaisseaux est une malformation congénitale nécessitant une chirurgie complexe précoce. Actuellement, la technique chirurgicale est celle du switch artériel, qui consiste à intervertir les gros vaisseaux (« arterial switch repair » ou ASO) et permet ainsi de reconstituer une connexion ventriculoartérielle physiologique, contrairement à la technique du switch atrial utilisée auparavant. Malgré cela, chez certains patients adultes opérés par ASO, la capacité à l'effort peut être altérée.

Les objectifs de l'étude présentée par Béatrice Santens étaient les suivants : évaluer la fonction ventriculaire par échocardiographie et par résonance magnétique cardiaque (IRM) au repos et à l'effort, et la corréler avec la capacité à l'effort des patients, afin d'identifier des marqueurs précoces de détérioration.

44 patients asymptomatiques ayant eu une ASO ont été inclus dans l'étude et ont bénéficié d'une ergospirométrie, d'une échographie et d'une IRM de repos et d'effort.

43 % des patients ont montré une capacité à l'effort altérée, 20 % avaient une réserve contractile VG altérée, et 25 %, une réserve contractile VD altérée. L'altération de la capacité d'effort était corrélée à la réserve contractile VD et VG.

Béatrice Santens a conclu que l'IRM d'effort pourrait jouer un rôle dans la détection précoce d'anomalies subcliniques chez ces patients.

Références

1. DeFaria Yeh, D., King, M.E. Congenital Heart Disease in the Adult: What Should the Adult Cardiologist Know? Curr Cardiol Rep, 2015, 17 (4), 25.
2. Humbert, M., Kovacs, G., Hoeper, M.M., Badagliacca, R., Berger, R.M.F., Brida, M. et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension. Eur Heart J, 2022, 43 (38), 3618-3731.
3. Diller, G.P., Kempny, A., Alonso-Gonzalez, R., Swan, L., Uebing, A., Li, W. et al. Survival Prospects and Circumstances of Death in Contemporary Adult Congenital Heart Disease Patients under Follow-Up at a Large Tertiary Centre. Circulation, 2015, 132 (22), 2118-2225.
4. van Riel, A.C.M.J., Schuuring, M.J., van Hessen, I.D., Zwinderman, A.H., Cozijnsen, L., Reichert, C.L.A. et al. Contemporary Prevalence of Pulmonary Arterial Hypertension in Adult Congenital Heart Disease following the Updated Clinical Classification. Int J Cardiol, 2014, 174 (2), 299-305.
5. van der Palen, R.L.F., van der Bom, T., Dekker, A., Tsonaka, R., van Geloven, N., Kuipers, I.M. et al. Progression of Aortic Root Dilatation and Aortic Valve Regurgitation after the Arterial Switch Operation. Heart Br Card Soc, 2019, 105 (22), 1732-1740.
6. Erbel, R., Aboyans, V., Boileau, C., Bossone, E., Bartolomeo, R.D., Eggebrecht, H. et al. 2014 ESC Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases: Document Covering Acute and Chronic Aortic Diseases of the Thoracic and Abdominal Aorta of the Adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J, 2014, 35 (41), 2873-2926.