EuroACHD-congresverslag

Op 20 en 21 april vond in Parijs het EuroACHD-congres plaats. Dit congres, voorheen bekend als EuroGUCH, wordt jaarlijks georganiseerd door de Werkgroep voor aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen van de Europese Vereniging voor Cardiologie (ESC). Het programma bood een uitgebreid scala aan boeiende sessies, waaronder rapid-fire sessies, casusgebaseerde symposia en debatten waarin experts op het gebied van congenitale cardiologie en het publiek de kans kregen om in dialoog te gaan en de nieuwste ontwikkelingen te bespreken.

Eén specifieke sessie droeg de titel 'Lifespan trajectories of patients with congenital heart disease'. In deze sessie werden vijf presentaties gehouden over verschillende aspecten doorheen het leven van patiënten met een aangeboren hartaandoening, variërend van adolescentie en volwassenheid tot veroudering. Het doel van dit artikel is de lezer informeren en de inhoud van deze vijf presentaties bespreken. We hopen dat deze informatie bijdraagt aan een beter begrip van de complexiteit van het leven van patiënten met aangeboren hartaandoeningen en de uitdagingen die zij in verschillende levensfasen ervaren.

Transitie: de effectiviteit van het STEPSTONES-transitieprogramma

Ewa-Lena Bratt - Universiteit van Göteborg, Zweden

Opmerkelijke medische vooruitgang in de afgelopen decennia heeft ervoor gezorgd dat meer dan 90 % van de kinderen met een aangeboren hartaandoening de volwassenheid bereikt.^{1, 2} Dit maakt dat de patiënten wanneer ze opgroeien de nodige kennis en vaardigheden moeten ontwikkelen om zelf voor hun gezondheid te kunnen zorgen en om de aandoening op een positieve manier te integreren in het leven. Om dit te faciliteren worden transitieprogramma's ontwikkeld voor adolescenten en jongvolwassenen met chronische aandoeningen.³ Hoewel transitieprogramma's veelbelovend lijken, is er nog weinig empirische evidentie over hun effectiviteit.

Een recente studie richtte zich op de effectiviteit van het STEPSTONES-transitieprogramma. De naam van dit project staat voor Swedish Transition Effects Project Supporting Teenagers with chrONic mEdical conditionS. Een van de studies in dit onderzoeksprogramma richtte zich op de effecten van het transitieprogramma bij adolescenten met een aangeboren hartaandoening: Stepstones-CHD.⁴ De primaire uitkomstmaat was empowerment. De onderzoekers vergeleken de verandering in empowerment tussen de interventiegroep, die het STEPSTONES-programma volgde, en de controlegroep die de standaardzorg kreeg. De resultaten toonden aan dat de interventiegroep een significante verbetering in empowerment had tussen 16 en 18,5 jaar, in vergelijking met de controlegroep (p = 0,036) (figuur 1). Daarnaast werden er ook significante verschillen gevonden in de secundaire uitkomstmaten, waaronder de betrokkenheid van ouders (p = 0,008), ziektegerelateerde kennis (p = 0,0002) en tevredenheid met fysieke verschijning (p = 0,039). Belangrijk is dat de validiteit van deze resultaten wordt ondersteund door het feit dat de controlegroep niet beïnvloed werd door het STEPSTONES-programma.⁵

Prognose van neurologische ontwikkelingsproblemen

Johanna Calderon - Universiteit van Montpellier, Frankrijk

Kinderen met een aangeboren hartaandoening hebben een verhoogd risico op neurologische ontwikkelingsstoornissen, variërend van cognitieve, adaptieve, motorische en spraakstoornissen tot gedrags- en executieve functiestoornissen en zelfs autismespectrumstoornissen en psychiatrische aandoeningen.⁶ Deze problemen worden waarschijnlijk veroorzaakt door de hersenafwijkingen die zijn waargenomen bij jonge kinderen door middel van structurele en functionele beeldvorming.

Recente analyses van de Boston Circulatory Arrest Study hebben nieuwe inzichten opgeleverd over de prognose van neurologische ontwikkelingsproblemen bij kinderen met een transpositie van de grote vaten die een arteriële switchoperatie ondergingen onder diepe hypothermische circulatiestilstand of continue low-flow bypass. Hoewel de kinderen geen lager IQ hadden in vergelijking met de normwaarden, bleken ze wel lagere executieve functies te hebben en werden er meer afwijkingen in de hersenen vastgesteld op MRI-scans. Bovendien blijkt uit onderzoek dat personen met een aangeboren hartaandoening later in het leven ook te maken kunnen krijgen met versnelde neurodegeneratie, wat hun cognitieve functies verder kan aantasten en hun levensloop cumulatief kan compromitteren.⁷

Impact van cardiovasculaire revalidatie voor kinderen en jongvolwassenen

Pascal Amedro - Universiteit van Bordeaux, Frankrijk

Kinderen met een aangeboren hartaandoening hebben een slechtere cardiopulmonaire fitness dan gezonde kinderen.⁸ De VO₂-max neemt bij kinderen met een aangeboren hartaandoening af met 2 % per jaar, terwijl dit bij gezonde controles met slechts 0,4 % per jaar afneemt.⁹ Uit een Cochrane-review met 15 gerandomiseerde klinische studies blijkt dat interventies gericht op fysieke activiteit een kleine, maar positieve impact hebben op de cardiorespiratoire fitheid en dagelijkse fysieke activiteit van deze kinderen.¹⁰ Hoewel de resultaten bemoedigend zijn, is de evidentie niet sterk genoeg om het promoten van fysieke activiteitinterventies volledig te rechtvaardigen. Meer onderzoek is daarom nodig.

De QUALI-REHAB-studie is een recent afgeronde, multicenter, gerandomiseerde klinische studie in Frankrijk die de impact van cardiovasculaire revalidatie op de kwaliteit van het leven van adolescenten en jongvolwassenen met aangeboren hartafwijkingen onderzocht.¹¹ Het revalidatieprogramma startte in het ziekenhuis en werd gedurende 11 weken voortgezet in de thuissituatie. In totaal werden 142 deelnemers geïncludeerd en de primaire uitkomst was de levenskwaliteit. De interventiegroep liet een significante verbetering zien van de kwaliteit van leven, met een toename van 7 punten op een schaal van 0 tot 100 (p = 0,046).

De toenemende rol van digitale toepassingen

Michael Gatzoulis - Royal Brompton Hospital London, Verenigd Koninkrijk

Digitale toepassingen hebben hun ingang naar congenitale cardiologie gevonden. Recentelijk werd een deep-learningmodel ontwikkeld dat in staat is om op basis van klinische en demografische gegevens, ecg-parameters, inspanningsproeven en labowaarden de diagnose, complexiteit van de aandoening, New York Heart Association functionele klasse en noodzaak voor multidisciplinaire bespreking van patiënten met meer dan 90 % accuraatheid te voorspellen.¹² Een ander deep-learningmodel werd getraind om op basis van routineparameters uit een transthoracale echocardiografie te bepalen of een persoon een systemische rechterventrikel (transpositie van de grote vaten met atriale switch, of congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten) heeft of niet. Het model had een accuraatheid van 98 %.¹³

Maar digitale toepassingen beperken zich niet alleen tot diagnostiek en prognose. Ook in de educatie van patiënten nemen ze een steeds belangrijkere plaats in.¹⁴ Zo werd onlangs de Huma Royal Brompton Hospital ACHD therapeutic digital application uitgetest bij honderd jongvolwassenen.¹⁵ Het platform werd gedurende zes maanden gemonitord en maar liefst 67 % van de patiënten gaf aan dat het hen had geholpen om hun hartaandoening beter te managen. Sterker nog, 94 % gaf aan het platform te willen blijven gebruiken, zelfs nadat de studie was afgerond.¹⁵ Deze resultaten wijzen erop dat digitale toepassingen een belangrijke rol kunnen spelen bij het empoweren van patiënten.¹⁶

Versnelde veroudering bij aangeboren hartaandoeningen

Philip Moons - KU Leuven, België

De toegenomen levensverwachting maakt dat de interesse in de groep van ouderen met een aangeboren hartaandoening groeit. De eerste empirische gegevens toonden aan dat ouderen met aangeboren hartaandoening een specifieke groep vormen met een hoge morbiditeit, zorggebruik en mortaliteit.^17-19 Er zijn ook aanwijzingen voor versnelde veroudering. Epidemiologische en klinische studies wijzen erop dat ouderdomsgerelateerde aandoeningen, zoals ischemisch hartlijden, hartfalen, beroerte, erectiestoornissen, diabetes, dementie en kanker, zich vaker en op jongere leeftijd voordoen bij mensen met aangeboren hartaandoeningen dan bij de algemene bevolking. Dit verschijnsel wordt naar alle waarschijnlijkheid veroorzaakt door chronische, systemische inflammatie, wat de basis vormt voor een toenemend verschil tussen de chronologische en biologische leeftijd (figuur 2).²⁰

In een recent onderzoek werden patiëntgerapporteerde uitkomsten bij verschillende leeftijdscohorten van volwassenen met een aangeboren hartaandoening vergeleken.²¹ Gecorrigeerd voor demografische en klinische kenmerken, hadden patiënten van 60 jaar en ouder een slechtere fysieke gezondheidstoestand, maar ze hadden ook minder symptomen van angst en een betere mentale gezondheidstoestand dan hun jongere tegenhangers. Ondanks hun betere emotionele gezondheid kan de waargenomen lagere fysieke gezondheidstoestand niet worden geminimaliseerd, want deze kan worden veroorzaakt door sarcopenie en in verband worden gebracht met frailty.²¹

Conclusie

Het leven met een aangeboren hartaandoening gaat verder dan alleen de cardiale aspecten. Een biopsychosociale benadering is nodig om deze groep te benaderen vanuit een levensduur-perspectief. De deelnemers waardeerden deze sessie sterk, omdat verschillende aspecten van congenitale cardiologie werden besproken.

Referenties

1. Moons, P., Bovijn, L., Budts, W., Belmans, A., Gewillig, M. Temporal trends in survival to adulthood among patients born with congenital heart disease from 1970 to 1992 in Belgium. Circulation, 2010, 122 (22), 2264-2272.
2. Mandalenakis, Z., Giang, K.W., Eriksson, P., Liden, H., Synnergren, M., Wahlander, H. et al. Survival in Children With Congenital Heart Disease: Have We Reached a Peak at 97%? J Am Heart Assoc, 2020, 9 (22), e017704.
3. Acuna Mora, M., Saarijarvi, M., Moons, P., Sparud-Lundin, C., Bratt, E.L., Goossens, E. The Scope of Research on Transfer and Transition in Young Persons With Chronic Conditions. J Adolesc Health, 2019, 65 (5), 581-589.
4. Acuña Mora, M., Sparud-Lundin, C., Bratt, E-L., Moons, P. Person-centred transition programme to empower adolescents with congenital heart disease in the transition to adulthood: a study protocol for a hybrid randomised controlled trial (STEPSTONES project). BMJ Open, 2017, 7 (4), e014593.
5. Bratt, E-L., Mora, M.A., Sparud-Lundin, C., Saarijärvi, M., Burström, Å., Skogby, S. et al. Effectiveness of the STEPSTONES Transition Program for Adolescents With Congenital Heart Disease—A Randomized Controlled Trial. J Adolesc Health, 2023. DOI: 10.1016/j. jadohealth.2023.02.019.
6. Nattel, S.N., Adrianzen, L., Kessler, E.C., Andelfinger, G., Dehaes, M., Côté-Corriveau, G. et al. Congenital Heart Disease and Neurodevelopment: Clinical Manifestations, Genetics, Mechanisms, and Implications. Can J Cardiol, 2017, 33 (12), 1543-1555.
7. Kovacs, A.H., Brouillette, J., Ibeziako, P., Jackson, J.L., Kasparian, N.A., Kim, Y.Y. et al. Psychological Outcomes and Interventions for Individuals With Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circ Cardiovasc Qual Outcomes, 2022, 15 (8), e000110.
8. Amedro, P., Gavotto, A., Guillaumont, S., Bertet, H., Vincenti, M., De La Villeon, G. et al. Cardiopulmonary fitness in children with congenital heart diseases versus healthy children. Heart, 2018, 104 (12), 1026-1036.
9. Gavotto, A., Ladeveze, M., Avesani, M., Huguet, H., Guillaumont, S., Picot, M.C. et al. Aerobic fitness change with time in children with congenital heart disease: A retrospective controlled cohort study. Int J Cardiol, 2023, 371, 140-146.
10. Williams, C.A., Wadey, C., Pieles, G., Stuart, G., Taylor, R.S., Long, L. Physical activity interventions for people with congenital heart disease. Cochrane Database Syst Rev, 2020, 10, CD013400.
11. Amedro, P., Gavotto, A., Legendre, A., Lavastre, K., Bredy, C., De La Villeon, G. et al. Impact of a centre and home-based cardiac rehabilitation program on the quality of life of teenagers and young adults with congenital heart disease: The QUALI-REHAB study rationale, design and methods. Int J Cardiol, 2019, 283, 112-118.
12. Diller, G.P., Kempny, A., Babu-Narayan, S.V., Henrichs, M., Brida, M., Uebing, A. et al. Machine learning algorithms estimating prognosis and guiding therapy in adult congenital heart disease: data from a single tertiary centre including 10 019 patients. Eur Heart J, 2019, 40 (13), 1069-1077.
13. Diller, G.P., Babu-Narayan, S., Li, W., Radojevic, J., Kempny, A., Uebing, A. et al. Utility of machine learning algorithms in assessing patients with a systemic right ventricle. Eur Heart J Cardiovasc Imaging, 2019, 20 (8), 925-931.
14. Kauw, D., Koole, M.A.C., van Dorth, J.R., Tulevski, I.I., Somsen, G.A., Schijven, M.P. et al. eHealth in patients with congenital heart disease: a review. Expert Rev Cardiovasc Ther, 2018, 16 (9), 627-634.
15. Nashat, H., Habibi, H., Heng, E.L., Nicholson, C., Gledhill, J.R., Obika, B.D. et al. Patient monitoring and education over a tailored digital application platform for congenital heart disease: A feasibility pilot study. Int J Cardiol, 2022, 362, 68-73.
16. Gatzoulis, M.A., Grocott-Mason, R. Patient education, engagement, and empowerment: the time is now. Eur Heart J, 2022, 43 (20), 1897-1898.
17. Afilalo, J., Therrien, J., Pilote, L., Ionescu- Ittu, R., Martucci, G., Marelli, A.J. Geriatric Congenital Heart Disease Burden of Disease and Predictors of Mortality. J Am Coll Cardiol, 2011, 58 (14), 1509-1515.
18. Tutarel, O., Kempny, A., Alonso-Gonzalez, R., Jabbour, R., Li, W., Uebing, A. et al. Congenital heart disease beyond the age of 60: emergence of a new population with high resource utilization, high morbidity, and high mortality. Eur Heart J, 2014, 35 (11), 725-732.
19. Rehan, R., Kotchetkova, I., Cordina, R., Celermajer, D. Adult Congenital Heart Disease Survivors at Age 50 Years: Medical and Psychosocial Status. Heart Lung Circ, 2021, 30 (2), 261-266.
20. Moons, P., Marelli, A. Born to Age—When Adult Congenital Heart Disease Converges with Geroscience. JACC: Advances, 2022, 1 (1), 100012.
21. Moons, P., Luyckx, K., Thomet, C., Budts, W., Enomoto, J., Sluman, M.A. et al. Patientreported outcomes in the aging population of adults with congenital heart disease: results from APPROACH-IS. Eur J Cardiovasc Nurs, 2023, 22 (4), 339-344.