BSC-congresverslag - sessie 8

Het jaarlijkse congres van de Belgian Society of Cardiology vond op 9 en 10 februari plaats in Brussel. De sessie van de werkgroep voor congenitale hartafwijkingen bij volwassenen had als titel 'Challenges in ACHD for the General Cardiologist' en werd gemodereerd door Marielle Morissens van het UVCB en Alexander Van De Bruaene van de KUL. Tijdens deze sessie werden vier presentaties gegeven.

De tien geboden: wat een algemene cardioloog hoort te weten over congenitale hartafwijkingen bij volwassenen

Werner Budts - KU Leuven

Congenitale hartafwijkingen zijn complexe aandoeningen, en de aanpak ervan vereist een grondige kennis van de patient in zijn totaliteit. Eén op de vier patienten vertoont symptomen van hartfalen of aritmie die fataal kunnen aflopen. Dergelijke patiënten moeten dan ook van nabij worden gevolgd.

In deze eerste presentatie benadrukte Werner Budts dat het belangrijk is om de medisch-heelkundige voorgeschiedenis van de patiënt erg goed te kennen, en met name de initiële anatomie en de aard van de uitgevoerde interventies.

Hij wees er ook op dat we moeten weten welke complicaties we bij bepaalde hartafwijkingen of heelkundige ingrepen kunnen verwachten. We zullen die niet allemaal in detail bespreken, maar vermelden als voorbeeld late complicaties na herstel van coarctatio aortae, afwijkingen die met een bicuspide aortaklep gepaard gaan, recidieven van subaortastenose, pulmonale insufficiëntie na heelkunde van de pulmonale route bij de tetralogie van Fallot, hartfalen na herstel van transpositie van de grote vaten via atriale switch en het risico op aritmie bij bepaalde hartafwijkingen (plotse dood, supraventriculaire aritmie, totaal AV-blok).¹ De spreker wees er op dat het belangrijk is om ook uit te leggen wat onverwacht is, aangezien het om onbekende afwijkingen kan gaan. Om de juiste diagnostische tools te kunnen gebruiken is een goede kennis van de aandoening dus van cruciaal belang.

Tot slot mogen we niet uit het oog verliezen dat patiënten met een congenitale hartafwijking een hoog risico op infectieuze endocarditis kunnen lopen, en dat er complicaties kunnen optreden tijdens de zwangerschap als gevolg van de grote hemodynamische veranderingen.

In zijn conclusie wees de spreker erop dat patiënten met een complexe hartafwijking in een gespecialiseerd centrum moeten worden opgevolgd, en dat voor alle andere patiënten een nauwe samenwerking met gespecialiseerde centra vereist is.

Pulmonale hypertensie en interatriale communicatie: nieuwigheden

Céline Dewachter - Hôpital Erasme

Céline Dewachter herinnerde ons eraan dat pulmonale hypertensie (PH) geen ziekte is, maar een hemo-dynamische toestand die gekenmerkt wordt door een verhoging van de druk in de arteria pulmonalis bij rechterhartkatheterisatie. De prevalentie van PH in de algemene bevolking bedraagt 1 %.² Deze entiteit wordt onderverdeeld in vijf categorieën (figuur 1). De eerste daarvan, pulmonale arteriële hypertensie (PAH), is een zeldzame vaatziekte die slechts 5 % van alle gevallen van PH uitmaakt.² Bij patiënten met een congenitale hartafwijking gaat de aanwezigheid van PAH gepaard met een slechte prognose.³

Van de patiënten met een congenitale hartafwijking zal 3 tot 7 % PAH ontwikkelen, afhankelijk van het type afwijking en de leeftijd bij correctie.⁴ PAH wordt op zijn beurt onderverdeeld in vier categorieën:

• Syndroom van Eisenmenger: aanwezigheid van een belangrijke systemisch-pulmonale shunt die tot een uitgesproken verhoging van de pulmonale weerstand en inversie van de shunt met cyanose leidt. Sluiting van de shunt is absoluut gecontra-indiceerd. Bij deze patiënten wordt een behandeling met bosentan aanbevolen, wat de inspanningscapaciteit kan verbeteren;
• PAH als gevolg van een overwegende links-rechts-shunt: afhankelijk van het niveau van de pulmonale weerstand kan een heelkundige correctie mogelijk zijn;
• PAH in combinatie met een niet-significante shunt: de combinatie is toeval, al zal de shunt de toestand wellicht verergeren. Sluiting is gecontra-indiceerd, en een genetische screening wordt aanbevolen;
• PAH die aanhoudt of zich later ontwikkelt na een corrigerende ingreep voor een congenitale hartafwijking.

Het therapeutische beleid bij die twee laatste categorieën is vergelijkbaar met dat bij patiënten met idiopathische PAH. Een hart-longtransplantatie kan een laatste redmiddel zijn.

In de conclusie benadrukte Céline Dewachter dat patiënten met een congenitale hartafwijking die PAH vertonen, moeten worden behandeld door een gespecialiseerd, multidisciplinair team dat alle parameters in overweging neemt.

Aortadilatatie als onderdeel van het klinische beeld bij congenitale hartafwijkingen bij volwassenen: waarom baart dit zorgen?

Laurence Campens - UZ Gent

Aorta-afwijkingen worden gekenmerkt door een toename van de diameter van de aorta, maar ook door afwijkingen in de stijfheid en de continuïteit van de vaatwand. We onderscheiden twee types van aorta-afwijkingen: aandoeningen van de thoracale aorta, die erfelijk zijn, en aortadilatatie, een late complicatie van bepaalde hartafwijkingen of herstellende ingrepen.

Erfelijke aorta-afwijkingen treffen jonge mensen die over het algemeen familiale antecedenten van aortadissectie of aneurysma hebben. Deze patiënten kunnen een syndromale morfologie vertonen, die soms echter onopvallend is. Het marfansyndroom komt het vaakst voor. Bij dat syndroom kunnen een dilatatie van de aorta ascendens (AA), een prolaps van de mitralisklep of een dilatatie van de truncus pulmonalis aanwezig zijn.

Dilatatie van de aorta kan ook optreden als complicatie van congenitale hartafwijkingen of de heelkundige correctie ervan. Een biscuspide aortaklep (BAV) is een vaak voorkomende congenitale afwijking die gepaard kan gaan met een dilatatie van de AA. Die is meer uitgesproken als er een klepafwijking aanwezig is, wat de hypothese versterkt dat flowafwijkingen een rol spelen bij het ontstaan van het aneurysma. Bij patiënten bij wie een BAV heelkundig gecorrigeerd is met de techniek van Ross, treedt soms trouwens een dilatatie van de nieuwe aortastam op (pulmonale autograft) als gevolg van de hogere druk. Dat is echter zeldzaam, en dissecties zijn uitzonderlijk.

Ook de tetralogie van Fallot kan gepaard gaan met een dilatatie van de AA. Een nieuwe interventie is zelden vereist, en in de literatuur zijn maar erg weinig gevallen van dissectie beschreven.

Bij patiënten met een transpositie van de grote vaten die heelkundig worden gecorrigeerd met een arteriële switch, kan de dilatatie van de aorta tot 0,6 mm per jaar bedragen.⁵ Bij die patiënten is aorta-insufficiëntie een complicatie van de dilatatie van de nieuwe aortastam. Het percentage nieuwe ingrepen is echter laag (2,9 %)⁵ en er zijn geen gevallen van dissectie beschreven.

De diameters waarbij een heelkundige interventie aanbevolen wordt, hangen af van de afwijking. Ze zijn ernstiger in het geval van een bicuspide aortaklep met een begeleidende risicofactor (zoals HT) of bij genetische afwijkingen zoals het marfansyndroom.⁶ Bij kleine mensen (bv. met het syndroom van Turner) moeten de diameters worden geïndexeerd.

De conclusie luidt dat afwijkingen van de aorta een multimodale aanpak vergen door een ervaren, multidisciplinair medisch en paramedisch team, het 'aortateam'.

Presentatie van het beste abstract: afname van de hartreserve bij asymptomatische patiënten na een heelkundige correctie van een transpositie van de grote vaten met een arteriële switch

Béatrice Santens - UZ Leuven

Transpositie van de grote vaten is een congenitale afwijking die een vroegtijdige, complexe heelkundige correctie vereist. De techniek die momenteel gebruikt wordt, is de arteriële switch, waarbij de grote vaten omgewisseld worden (arterial switch repair of ASO). Op die manier wordt de fysiologische verbinding tussen de ventrikels en de arteriën hersteld, wat niet het geval was bij de vroeger gebruikte atriale switch. Toch kan bij sommige volwassen patiënten die een ASO ondergaan de inspanningscapaciteit verstoord zijn.

De doelstellingen van de door Béatrice Santens gepresenteerde studie waren als volgt: de ventrikelfunctie in rust en bij inspanning evalueren met een echocardiografie en een MRI-scan, en nagaan hoe die correleert met de inspanningscapaciteit van de patiënten, om vroege markers van verergering de identificeren.

In deze studie werden 44 asymptomatische patiënten opgenomen die een ASO ondergaan hadden. Bij al die patiënten werden een ergospirometrie, een echografie en een MRI in rust en bij inspanning uitgevoerd.

De inspanningscapaciteit was verlaagd bij 43 % van de patiënten, de contractiele reserve van het LV bij 20 % en de contractiele reserve van het RV bij 25 % van hen. De verlaging van de inspanningscapaciteit correleerde met de contractiele reserve van het RV en het LV.

Béatrice Santens concludeerde dat een MRI-scan bij inspanning nuttig kan zijn voor de vroege opsporing van subklinische afwijkingen bij deze patiënten.

Referenties

1. DeFaria Yeh, D., King, M.E. Congenital Heart Disease in the Adult: What Should the Adult Cardiologist Know? Curr Cardiol Rep, 2015, 17 (4), 25.
2. Humbert, M., Kovacs, G., Hoeper, M.M., Badagliacca, R., Berger, R.M.F., Brida, M. et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension. Eur Heart J, 2022, 43 (38), 3618-3731.
3. Diller, G.P., Kempny, A., Alonso-Gonzalez, R., Swan, L., Uebing, A., Li, W. et al. Survival Prospects and Circumstances of Death in Contemporary Adult Congenital Heart Disease Patients under Follow-Up at a Large Tertiary Centre. Circulation, 2015, 132 (22), 2118-2225.
4. van Riel, A.C.M.J., Schuuring, M.J., van Hessen, I.D., Zwinderman, A.H., Cozijnsen, L., Reichert, C.L.A. et al. Contemporary Prevalence of Pulmonary Arterial Hypertension in Adult Congenital Heart Disease following the Updated Clinical Classification. Int J Cardiol, 2014, 174 (2), 299-305.
5. van der Palen, R.L.F., van der Bom, T., Dekker, A., Tsonaka, R., van Geloven, N., Kuipers, I.M. et al. Progression of Aortic Root Dilatation and Aortic Valve Regurgitation after the Arterial Switch Operation. Heart Br Card Soc, 2019, 105 (22), 1732-1740.
6. Erbel, R., Aboyans, V., Boileau, C., Bossone, E., Bartolomeo, R.D., Eggebrecht, H. et al. 2014 ESC Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases: Document Covering Acute and Chronic Aortic Diseases of the Thoracic and Abdominal Aorta of the Adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J, 2014, 35 (41), 2873-2926.