BeHRA-congresverslag

Op 20 en 21 oktober heeft de Belgian Heart Rhythm Association een sessie gewijd aan de behandeling van ventriculaire ritmestoornissen. Arthur Wilde gaf eerst een presentatie over de klinische en genetische raming van het risico. Eloi Marijon beschreef daarna de waarde van de LifeVest bij patiënten die een hoog risico op plotselinge dood lopen en geen defibrillator dragen. Frédéric Sacher tot slot gaf een presentatie over ablatie bij ventrikeltachycardie.

Raming van het risico op plotselinge dood met een klinisch en genetisch onderzoek

Er bestaan drie grote risicocategorieën die een plotselinge dood kunnen veroorzaken: ritmestoornissen, cardiomyopathie en ischemisch hartlijden. Het belang van genetische factoren neemt af en dat van de omgeving neemt toe van de eerste naar de laatste groep.

Hereditaire hartritmestoornissen

Het aritmogene substraat kan elektrisch of structureel zijn. Het genotype is belangrijk bij het stellen van de diagnose, het ramen van de prognose en de keuze van de behandeling. Dat is in 2011 al beschreven in de consensus van de HRS/ EHRA¹ en in 2022² in die van de EHRA/ HRS/APHRS/LAHRS. Daarin worden de verschillende hereditaire hartziekten beschreven, en de redenen die kunnen leiden tot een genetische diagnose.

Aangeboren lang-QT-syndroom

De risicofactoren voor torsade de pointes bij een congenitaal lang-QT-syndroom zijn een persoonlijke voorgeschiedenis van plotselinge dood, syncope of torsade de pointes, aangeboren doofheid (Jervell-Lange-Nielsen-syndroom) en het vrouwelijk geslacht. Er zijn ook elektrocardiografische afwijkingen die een hoger risico inhouden, met name T-golf alternans, de lengte en de dispersie van het QT-interval (vooral indien QT ≥ 500 ms), een bradycardie of geleidingsblok. Ook bepaalde genmutaties houden een hoger risico in. Mazzanti et al. hebben een stratificatie van het risico voorgesteld op grond van de duur van het QTc-interval en het genotype.³

Brugadasyndroom

De patiënten die een hoog risico lopen, zijn de patiënten die een plotselinge dood buiten het ziekenhuis hebben doorgemaakt, en patiënten met episoden van non-sustained polymorfe ventrikeltachycardie en syncope. Het risico is moeilijker te ramen bij asymptomatische patiënten (type I spontaan of opgewekt). Patiënten met een genotypische variant van het SCN5a-gen en patiënten met een spontaan type I-brugadasyndroom lopen een hoger risico (risico op plotselinge dood 1-1,5 %/jaar tegen < 0,5 %/jaar bij patiënten met een door medicatie opgewekt type I-brugadasyndroom). Een gefragmenteerd QRS-complex, induceerbaarheid bij elektrofysiologisch onderzoek en aanwezigheid van elektrocardiografische markers correleren minder goed met het risico.⁴

Catecholaminerge polymorfe ventrikeltachycardie

Er zijn 6 genen gekend die meespelen bij deze autosomaal dominante aandoening. De symptomen treden typisch op bij inspanning of een felle emotie bij een soms jonge patiënt, met een normaal ecg in rust. Patiënten met een voorgeschiedenis van hartstilstand, patiënten met complexe ritmestoornissen bij inspanning, jonge patiënten, patiënten die geen bètablokker krijgen, patiënten met een mentale achterstand en patiënten met een mutatie van het TECRL- of het CASQ2-gen lopen een hoger risico.

Aritmogene cardiomyopathie

Aritmogene cardiomyopathieën zijn beschreven in de consensus van de HRS in 2019.⁵ De genetische afwijkingen verschillen naargelang het gaat om een aantasting van het rechterventrikel, het linkerventrikel of beide ventrikels. Het is bewezen dat het genotype belangrijk is. Bepaalde mutaties correleren met een hoger risico (fosfolamban, lamine A/C, FLNC). Belangrijke risicofactoren voor optreden van een non-sustained ventrikeltachycardie zijn induceerbaarheid bij elektrofysiologisch onderzoek, een verminderde linkerventrikelejectiefractie (≤ 49 %). Minder belangrijke risicofactoren zijn het mannelijk geslacht, > 1 000 ventriculaire extrasystolen/ 24 uur bij holtermonitoring, rechterventrikeldisfunctie, een probandusstatuut en varianten van genen die te maken hebben met de desmosomen.

Hypertrofische cardiomyopathie

Aan de hand van polygene risicoscores bij hypertrofische cardiomyopathie gebaseerd op meerdere genetische factoren die elk op zich een matig risico inhouden, maar een cumulatief effect hebben, zijn we erin geslaagd de incidentie van klinische accidenten te verlagen. Het is echter nog te vroeg om die polygene risicoscores te implementeren in de klinische praktijk.

Behandeling van patiënten zonder defibrillator die een hoog risico op plotselinge dood lopen. Rol van de draagbare defibrillator (LifeVest)

De incidentie van plotselinge dood is hoger bij acuut coronairlijden (VALIANT- studie⁶) dan bij chronisch coronairlijden (MADIT II-studie⁷). Het is bewezen dat inplanting van een defibrillator in de acute context de incidentie van plotselinge dood verlaagt (van 2-3 % naar 0,4 % per maand). Het is echter niet bewezen dat dat de totale sterfte verlaagt (DINAMIT8 en IRIS⁹). MERIT-HF, COPERNICUS en CIBIS-II hebben aangetoond dat bètablokkers heilzame effecten hebben na 8-12 weken behandeling.

De richtlijnen raden aan om 40 dagen te wachten na een myocardinfarct en 3 maanden na een angioplastiek voor de inplanting van een defibrillator. Patiënten die een zeer hoog risico op plotselinge dood lopen tijdens de acute fase, worden dus niet beschermd. Bij die patiënten moeten we denken aan de LifeVest, in afwachting dat de medicatie begint te werken.

De LifeVest heeft directe heilzame effecten dankzij het effect van gepaste ontladingen, maar ook indirect door de continue telemonitoring en educatie van de patiënt.¹⁰

Wat een cardioloog moet weten over ablatie bij ventrikeltachycardie

Ablatie voor ventrikeltachycardie vermindert het aantal recidieven van ventrikeltachycardie, de aflevering van gepaste ontladingen en ziekenhuisopnames wegens cardiovasculaire problemen in vergelijking met antiaritmica^11,12,13,14, maar verlaagt de totale sterfte niet (behalve in de PARTITA-studie).

Het is belangrijk om een ablatie te plannen bij patiënten die herhaalde episoden van ventrikeltachycardie vertonen, en zeker als daar een gepaste ontlading voor wordt gegeven, om een 'ritmestorm' te voorkomen. Een ritmestorm veroorzaakt immers vaak complicaties. Een ablatie zou typisch kunnen worden voorgesteld na 3 ATP of 1 gepaste ontlading.

Vóór ablatie moet het risico van de procedure worden geëvalueerd: evaluatie van de kransslagaders, uitsluiten van een trombus, stabilisering van een eventueel hartfalen en programmering van hemodynamische ondersteuning in geval van instabiliteit. Zo mogelijk moet een 12 afleidingen-ecg tijdens de ritmestoornis worden afgenomen en moeten het aritmogene substraat en littekens worden opgespoord met beeldvormingstechnieken (CT en MRI) om de ablatietechniek te kunnen programmeren.

Tijdens de ablatie moeten de strategie en het aritmogene substraat worden gepreciseerd en moeten de risicostructuren (kransslagaders, nervus phrenicus) worden gelokaliseerd. Mapping tijdens een episode van ventrikeltachycardie zou ideaal zijn, maar bij sommige patiënten kan de ventrikeltachycardie niet worden geïnduceerd (15 %). Bij een aantal andere patiënten is mapping niet mogelijk en sommige vertonen een multimorfe ventrikeltachycardie.

Na de ablatie moet de defibrillator worden geprogrammeerd en horen eventuele complicaties te worden opgespoord (hartfalen, tamponnade, bloeding, slechte werking van de defibrillator, eventueel antistollingstherapie indien uitgebreide ablatie van het endocard).

Referenties

1. Ackerman, M.J., Priori, S.G., Willems, S., Berul, C., Brugada, R., Calkins, H. et al. HRS/EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies this document was developed as a partnership between the Heart Rhythm Society (HRS) and the European Heart Rhythm Association (EHRA). Heart Rhythm, 2011, 8 (8), 1308-1339.
2. Wilde, A.A.M., Semsarian, C., Márquez, M.F., Shamloo, A.S., Ackerman, M.J., Ashley, E.A. et al. Developed in partnership with and endorsed by the European Heart Rhythm Association (EHRA), a branch of the European Society of Cardiology (ESC), the Heart Rhythm Society (HRS), the Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS), and the Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS).. European Heart Rhythm Association (EHRA)/Heart Rhythm Society (HRS)/Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS)/Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS) Expert Consensus Statement on the state of genetic testing for cardiac diseases. Europace, 2022, 24 (8), 1307-1367.
3. Mazzanti, A., Maragna, R., Vacanti, G., Monteforte, N., Bloise, R., Marino, M. et al. Interplay Between Genetic Substrate, QTc Duration, and Arrhythmia Risk in Patients With Long QT Syndrome. J Am Coll Cardiol, 2018, 71 (15), 1663-1671.
4. Adler, A., Rosso, R., Chorin, E., Havakuk, O., Antzelevitch, C., Viskin S. Risk stratification in Brugada syndrome: Clinical characteristics, electrocardiographic parameters, and auxiliary testing. Heart Rhythm, 2016, 13 (1), 299-310.
5. Towbin, J.A., McKenna, W.J., Abrams, D.J., Ackerman, M.J., Calkins, H., Darrieux, F.C.C. et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm, 2019, 16 (11), e301-e372.
6. Pfeffer, M.A., McMurray, J.J., Velazquez, E.J. et al. Valsartan, captopril, or both in myocardial infarction complicated by heart failure, left ventricular dysfunction, or both. N Engl J Med, 2003, 349, 1893-1906. [Erratum, N Engl J Med, 2004, 350, 203].
7. Dhar, R., Alsheikh-Ali, A.A., Estes, N.A. 3rd, Moss, A.J., Zareba, W., Daubert, J.P. et al. Association of prolonged QRS duration with ventricular tachyarrhythmias and sudden cardiac death in the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II (MADIT-II). Heart Rhythm, 2008, 5 (6), 807-813.
8. Hohnloser, S.H., Kuck, K.H., Dorian, P., Roberts, R.S., Hampton, J.R., Hatala, R. et al. DINAMIT Investigators. Prophylactic use of an implantable cardioverter-defibrillator after acute myocardial infarction. N Engl J Med, 2004, 351 (24), 2481-2488.
9. Steinbeck, G., Andresen, D., Seidl, K., Brachmann, J., Hoffmann, E., Wojciechowski, D. et al. IRIS Investigators. Defibrillator implantation early after myocardial infarction. N Engl J Med, 2009, 361 (15), 1427-1436.
10. Zishiri, E.T., Williams, S., Cronin, E.M., Blackstone, E.H., Ellis, S.G., Roselli, E.E. et al. Early risk of mortality after coronary artery revascularization in patients with left ventricular dysfunction and potential role of the wearable cardioverter defibrillator. Circ Arrhythm Electrophysiol, 2013, 6 (1), 117-128.
11. Ravi, V., Poudyal, A., Khanal, S., Khalil, C., Vij, A. et al. A systematic review and metaanalysis comparing radiofrequency catheter ablation with medical therapy for ventricular tachycardia in patients with ischemic and non-ischemic cardiomyopathies. J Interv Card Electrophysiol, 2022.
12. Sapp, J.L., Wells, G.A., Parkash, R., Stevenson, W.G., Blier, L., Sarrazin, J.F. et al. Ventricular Tachycardia Ablation versus Escalation of Antiarrhythmic Drugs. N Engl J Med, 2016, 375 (2), 111-121.
13. Arenal, Á., Ávila, P., Jiménez-Candil, J., Tercedor, L., Calvo, D., Arribas, F. et al. A. Substrate Ablation vs Antiarrhythmic Drug Therapy for Symptomatic Ventricular Tachycardia. J Am Coll Cardiol, 2022, 79 (15), 1441-1453.
14. Della Bella, P., Baratto, F., Vergara, P., Bertocchi, P., Santamaria, M., Notarstefano, P. et al. Does Timing of Ventricular Tachycardia Ablation Affect Prognosis in Patients With an Implantable Cardioverter Defibrillator? Results From the Multicenter Randomized PARTITA Trial. Circulation, 2022, 145 (25), 1829-1838.