Inleiding

De angiografische prevalentie van afwijkingen van de connectie van de kransslagaders is circa 0,5-1 % bij volwassenen zonder aangeboren hartziekte.^1,2 Een ectopische connectie is zeer zeldzaam (angiografische prevalentie van 0,04 %).^{3, 4}

De angiografische diagnose is over het algemeen gemakkelijk, maar daarvoor is een beeldvormingsonderzoek vereist, hoofdzakelijk een CT-scan van de kransslagaders, om het initiële traject van het bloedvat in beeld te brengen. Nietinvasieve beeldvormingstechnieken zijn belangrijk om de verhoudingen tussen het ectopische bloedvat en de aangrenzende structuren, vooral de aorta en de longslagader, te beoordelen.

In die context treedt zeer zelden een acuut coronair syndroom op. De behandeling is dezelfde als bij andere oorzaken van acuut coronair syndroom, maar is technisch moeilijker. We beschrijven hier een geval van een acuut coronair syndroom met ST-segmentelevatie bij een patiënt met een ectopische inplanting van de linkerkransslagader op de rechterkransslagader.

Observatie

De patiënt is geboren op 1/2/1986. Hij heeft hypertensie en rookt. Hij wordt opgenomen op de spoedafdeling van het CHU Mère-Enfant le Luxembourg in Mali wegens een toesnoerende, intense pijn in de borstkas sinds 4 uur, opgekomen in rust en uitstralend naar de twee armen. Er is niets dat de pijn verlicht.

Klinisch onderzoek: stabiele hemodynamiek, regelmatige harttonen zonder geruis, geen teken van hartfalen, goede, symmetrische perifere polsen. Het ecg (figuur 1) toont een sinusritme met ST-segmentelevatie over de onderwand en een uitgespreid spiegelbeeld over de voorwand.

Een coronariografie uitgevoerd via de rechter arteria radialis 8 uur na het begin van de symptomen toont een ectopische connectie van de linker- op de rechterkransslagader (figuur 2). Er wordt een primaire angioplastiek van het middelste segment van de rechterkransslagader uitgevoerd met een actieve stent. Het onmiddellijke angiografische resultaat is goed. De patiënt wordt gedurende 72 uur gevolgd op de intensive care. Een echocardiografie toont een hypokinesie van de onderwand zonder verwijding van de hartholtes en een goede systolische linkerventrikelfunctie.

De verdere evolutie is goed: de pijn verdwijnt, de ST-segmentelevatie vermindert duidelijk en de patiënt blijft hemodynamisch stabiel. Hij wordt na 5 dagen ontslagen met de medicatie die klassiek wordt voorgeschreven na een infarct.

Discussie

De prevalentie van afwijkingen van de oorsprong van de kransslagaders in de algemene bevolking bedraagt circa 1 %.^{1, 5} Meestal betreft het de arteria circumflexa en de rechterkransslagader. Soms ontspringt de linkerkransslagader op de tegenoverliggende sinus en dat is prognostisch minder goed.⁶

Het klinische beeld is wisselend: van geen symptomen over een acuut coronair syndroom met persisterende ST-segmentelevatie (zoals bij onze patiënt) tot plotselinge dood.^7,8 De diagnose wordt over het algemeen gesteld bij coronariografie (zoals bij onze patiënt).

Beeldvorming met een CT-scan is van kapitaal belang, niet alleen om de diagnose te stellen, maar ook om het initiële traject en het verloop van de kransslagader in het myocard in beeld te brengen. Een interarterieel traject (slechte prognose) kan zo worden onderscheiden van een intraseptaal traject (goede prognose) ^{5, 9-11}, maar wij beschikken niet over zo'n toestel.

Omdat we in ons land niet beschikken over die beeldvormingstechniek, hebben we het intraseptale traject bij onze patiënt gediagnosticeerd op grond van de concave, voorwaartse kromming van de hoofdstam bij coronariografie. Die anatomie stemt overeen met type C van de classificatie van Ishikawa en Brandt.¹²

De behandeling van een acuut coronair syndroom is dezelfde als die bij andere oorzaken van acuut coronair syndroom: angioplastiek (zoals bij onze patiënt) of aortocoronaire overbrugging.

De beslissing tot chirurgische behandeling voor een aangeboren afwijking moet bij elke patiënt afzonderlijk worden genomen op grond van de leeftijd, de symptomatologie, de anatomische variant en de resultaten van ischemietests.^{1, 6} Gezien het intraseptale traject hebben we bij onze patiënt geen chirurgie voorgesteld.

Conclusie

Optreden van een acuut coronair syndroom bij een patiënt met een afwijkende connectie van de kransslagaders is zeer zeldzaam, maar het is belangrijk die mogelijkheid in het achterhoofd te houden om de juiste technieken te kunnen toepassen.

Referenties

1. Rosseel, L., Bonnier, H., Sonck, J. Anomalous right coronary artery in a middleaged patient A case report and review of the literature. Medicine, 2016, 95 (49), e5508.
2. Yamanaka, O., Hobbs, R. Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography. Cathet Cardiovasc Diagn, 1990, 21 (1), 28-40.
3. Aubry, P., Joudinaud, T., Hyafil, F. Anomalous origin of coronary arteries in adults. Ann Cardiol Angeiol, 2008, 57 (6), 327-334.
4. Virmani, R., Burke, A., Farb, A. Sudden cardiac death. Cardiovasc Pathol, 2001, 10 (5), 211-218.
5. Gräni, C., Benz, D.C., Steffen, D.A., Clerc, O.F., Schmied, C., Possner, M. et al. Outcome in middleaged individuals with anomalous origin of the coronary artery from the opposite sinus: A matched cohort study. Eur Heart J, 2017, 38 (25), 2009-2016.
6. Baumgartner, H., De Backer, J., Babu- Narayan, S.V., Budts, W., Chessa, M., Diller, G.P. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J, 2020.
7. Corrado, D., Basso, C., Schiavon, M., Thiene, G. Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. N Engl J Med, 1998, 339 (6), 364-369.
8. Maron, B.J., Shirani, J., Poliac, L.C. et al. Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demographic, and pathological profiles. JAMA, 1996, 276 (3), 199-204.
9. Ropers, D., Moshage, W., Daniel, W.G., Jessl, J., Gottwik, M., Achenbach, S.Visualization of coronary artery anomalies and their anatomic course by contrast-enhanced electron beam tomography and threedimensional reconstruction. Am J Cardiol, 2001, 87 (2), 193-197.
10. Kim, S.Y., Seo, J.B., Do, K-H., Heo, J-N., Lee, J.S., Song, J-W. et al. Coronary artery anomalies: classification and ECG-gated multi-detectorrow CT findings with angiographic correlation. Radiographics, 2006, 26 (2), 317-334.
11. Post, J.C., van Rossum, A.C., Bronzwaer, J.G.F., de Cock, C.C., Hofman, M.B.M., Valk, J. et al. Magnetic resonance angiography of anomalous coronary arte-ries. A new gold standard for delineating the proximal course? Circulation, 1995, 92 (11), 3163-3171.
12. Ishikawa, T., Brandt, P.W.T. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right anterior aortic sinus: angiographic definition of anomalous course. Am J Cardiol, 1985, 55 (6), 770-776.