Inleiding

Een primaire harttumor komt zeer zelden voor en meestal is het een goedaardige tumor. Slechts 10 % is kwaadaardig en in minder dan 5 % van de gevallen betreft het een primair lymfoom van het hart. Dat treedt bij voorkeur op bij immunogedeprimeerde patiënten (hiv-infectie, immunosuppressiva na transplantatie) en meestal in de rechtervoorkamer.

We rapporteren een toevallig bij echocardiografie ontdekte grote tumormassa van het rechterventrikel bij een weinig symptomatische, immunocompetente patiënte van 85 jaar. De tumor werd ontdekt tijdens een halfjaarlijkse controle van cardiale resynchronisatietherapie wegens linkerventrikeldisfunctie door een volledige linkerbundeltakblok (pacemaker ingeplant in 2015 met een epicardiale elektrode nadat katheterisatie van de linker sinus coronarius mislukt was).

De patiënte klaagde vooral van toenemende zwakte sinds haar laatste halfjaarlijkse controle, maar had geen andere, specifieke symptomen. Ze kreeg amiodaronchloorhydraat en rivaroxaban wegens een voorgeschiedenis van atrium fibrillatie.

Klinisch onderzoek: geruis parasternaal links 2/6, geen wrijfgeruis, geen oedeem van de onderste ledematen, geen hepatojugulaire reflux, gewicht 65 kg en stabiel.

Bij analyse van de pacemaker waren de stimulatie- en de detectieparameters stabiel. De pacemaker had geen episode van atriumfibrillatie gedetecteerd, maar wel 6 korte salvo's van ventriculaire tachycardie.

Een doppler-echocardiografie om de resynchronisatie te analyseren toonde een lichte linkerventrikeldisfunctie (linkerventrikelejectiefractie ongeveer 50 %) en een banale sclerose van de mitralis- en de aortaklep (was al bekend). Nagenoeg het hele rechterventrikel was ingenomen door een grote, vrij homogene, niet-verkalkte massa van ongeveer 11x6 cm. Die massa bestond 8 maanden geleden niet. De patiënte vertoonde geen pulmonale arteriële hypertensie, geen pleura- of pericarduitstorting en geen kleplijden (figuur 1).

Ze werd in het ziekenhuis opgenomen voor onderzoek. Het laboratoriumonderzoek was normaal: geen inflammatoir syndroom, geen verhoogd LDH-gehalte, geen verhoogde D-dimeren, hart- en leverenzymen normaal, nierfunctie normaal.

Een CT-scan van de thorax met en zonder contrast bevestigde de grote weinig gevasculariseerde, homogene, nietverkalkte tumormassa, die nagenoeg het hele rechterventrikel innam, zonder pleura- of pericarduitstorting (figuur 2).

Een PET-scan toonde een grote, hypermetabole tumor van het rechterventrikel met invasie van het pericard ter hoogte van de inplanting van de aorta en de overgang tussen de rechtervoorkamer en de longslagader. Er waren geen verdachte bot- of leverletsels (figuur 3).

Een coronarografie toonde geen bijzonderheden. Onder fluoroscopie hebben we via de vena jugularis op meerdere plaatsen biopsies uitgevoerd van de echogene massa van het septale wand van het rechterventrikel. De biopten waren geïnfiltreerd met tal van lymfoïde cellen met een immunohistochemisch aspect van een B-cellymfoom met hoge Ki67 (vermenigvuldigingsindex).

Discussie

Een primaire tumor van het hart is zeldzaam, is meestal goedaardig en zelden kwaadaardig en kan ontstaan in onverschillig welk weefsel van het hart.¹ Het non-hodgkinlymfoom is zeldzaam (< 5 % van de tumoren)² en wordt meestal gezien bij immunogedeprimeerde patiënten (hiv-infectie, immunosuppressiva na transplantatie) en tast bij voorkeur de rechtervoorkamer en minder vaak de rechterkamer aan.^3,4

De klinische verschijnselen zijn vaak polymorf en aspecifiek met vooral hartfalen, ritme- en geleidingsstoornissen afhankelijk van de ligging, de grootte en het type tumor.⁵ Er kunnen algemene symptomen (koorts, vermagering) of symptomen van obstructie optreden.⁶

Met een echocardiografie kan de tumor snel opgespoord worden. Zo nodig, in geval van twijfel, kan die aangevuld worden met een transoesofageale echocardiografie, die gevoeliger is.⁷ Met een CT-scan, MRI en een PET-scan kan de uitbreiding in het myocard en het pericard het best beoordeeld worden, kan het weefsel beter gekarakteriseerd worden en kan een eventuele tumor buiten het hart uitgesloten worden.^8,9

Uitzonderlijk is chirurgie geïndiceerd, meer bepaald in geval van mechanische complicaties van een solitaire tumor. Daarbij wordt de tumor weggesneden en de wand hersteld.^10,11 Er is discussie over het nut van radiotherapie (risico op ritmestoornissen, pericardfibrose en coronairlijden). ³ De formele diagnose wordt verkregen door immunohistochemische analyse van een biopt van de tumormassa of pleuro- of pericardvocht.

De prognose is slecht en de tumor groeit vrij snel (gemiddelde overleving enkele maanden). Een tijdige systemische chemotherapie met cyclofosfamide, doxirubicine, vincristine en prednison (CHOP) soms in combinatie met rituximab (RCHOP), een monoklonale antistof tegen CD20, is de enige doeltreffende behandeling, die soms een complete regressie gedurende lange tijd bewerkstelligt.^12,13 Soms worden kleinere doseringen voorgeschreven om het risico op perforatie, ruptuur van de wand, ritmestoornissen en embolisatie te verkleinen.¹⁴

Gezien haar leeftijd en sociale situatie heeft onze patiënt afgezien van behandeling.

Conclusie

Toevallige ontdekking bij echocardiografie van een primair lymfoom van het rechterventrikel bij een oudere patiënte met weinig symptomen tijdens een routine-evaluatie. Dat is een zeldzame kanker, die snel groeit en een slechte prognose heeft. Als de diagnose tijdig gesteld wordt, kan een behandeling overwogen worden.

Referenties

1. Bruce, C.J. Cardiac tumors: Diagnosis and Management. Heart, 2011, 97 (2), 151-160.
2. O'Mahony, D., Peikarz, R.L, Bandettini, W.P, Arai, A.E, Wilson, W.H, Bates, S.E. Cardiac involvement with Lymphoma: A review of the literature. Clin Lymphoma Myeloma, 2008, 8 (4), 249-252.
3. Miguel, C.E., Bestetti, R.B. Primary cardiac Lymphoma. Int J Cardiol, 2011, 149 (3), 358-363.
4. Bonou, M., Kapelios, C.J, Marinakos, A., Adamopoulos, S. et al. Diagnosis and treatment complications of primary cardiac Lymphoma in an immunocompetent 28-year-old man: a case report. BMC Cancer, 2019, 19, 191-194.
5. Petrich, A., Cho, S.I., Billett, H. Primary cardiac Lymphoma: An analysis of presentation, treatment and outcome patterns. Cancer, 2011, 117 (3), 581-589.
6. Ceresoli, G.L. Ferreri, A.J, Bucce, E., Ripo, L., Ponzoni, M., Villa, E. Primary cardiac Lymphoma in immunocompetent patients: diagnostic and therapeutic management. Cancer, 1997, 80 (8), 1497-1506.
7. Faganello, G., Belham, M., Thomas, R., Blundell, J., Eller, T., Wilde, P. A case of primary cardiac Lymphoma: Analysis of the role of echocardiography in early diagnosis. Echocardiography, 2007, 24 (8), 889-892.
8. Jeudy, J., Kirsch, J., Tavora, F., Burke, A.P., Franks, T.J., Mohammed, T.L. et al. From the radiologic pathology archives: Cardiac Lymphoma: Radioscopic pathologic correlation. Radiographies, 2012, 32 (5), 1369-1380.
9. De Filippo, M., Chersnischova, N., Maffei, E., Rovani, C., De Blasi, M., Beghi, C. et al. Primary cardiac Burkett's type Lymphoma: transthoracic echocardiography, multidetector computed tomography and magnetic resonance findings. Acta radiologica, 2006, 47 (2), 167-171.
10. Donal, E., Coisne, Z., Corbi, P. et al. Cardiac Lymphoma disclosed by tamponade and complete atrio-ventricular block: A propos of a surgically treated case. Heart and Lymphoma. Ann Cardiol Angéiol, 1997, 46 (10), 667-670.
11. Takagi, M, Kugimiya, T, Fuii, T. et al. Extensive surgery for primary malignant lymphoma of the heart. J Cardiovasc Surg, 1992, 33 (5), 570-572.
12. Coiffier, B., Lepage, E., Brière, J. et al. CHOP chemotherapy plus rituximab compared with chop alone in elderly patients with diffuse large B cell lymphoma. N Engl J Med, 2002, 346 (4), 235-242.
13. Morillas, P. Quiles, J., Nunez, D., Senent, C., Martinez, S., Fernandez, J.A. et al. Complete regression of cardiac non-Hodgkin lymphoma. Int J Cardiol, 2006, 106 (3), 426-427.
14. Mandal, A.K.J. Selby, F., Deoraj, S., Metaxa, S., Missouris, C. Complete regression of primary cardiac Lymphoma with doseattenuated R-CVP chemotherapeutic regimen. J Am Coll case reports, 2019, 1 (3), 332-336.