Dextrocardie is een zeldzame aandoening waarbij het hart rechts in de borstkas ligt in plaats van links. Het is een aangeboren aandoening, waarvan de embryonale oorzaak nu bekend is. Het eerste geval is beschreven in 1906.^{1, 2} Dat curiosum is gewoonlijk een toevallige ontdekking, maar gaat soms samen met andere, ernstiger misvormingen (pulmonalisstenose, eenkamerhart, transpositie van de grote vaten, VSD …). Het kartagenersyndroom wordt gekenmerkt door congenitale bronchiëctasieën, chronische sinusitis en een situs inversus met dextrocardie. Je moet stelselmatig zoeken naar aangeboren afwijkingen.

Het is een zeldzame aandoening (< 1/10 000 geboortes en 1,8 % van de aangeboren hartziekten), die vaak geen symptomen veroorzaakt.^1-3 Het kan gaan om een geïsoleerde aandoening ofwel om een situs inversus, waarbij ook de lever, de milt of nog andere viscerale organen aan een andere kant liggen dan normaal.

Je kan een dextrocardie diagnosticeren bij aanvullende onderzoeken aangevraagd wegens andere gezondheidsproblemen. Een dextrocardie kan ook atypische symptomen veroorzaken, zoals maag-darmproblemen of problemen als gevolg van een malpositie van andere viscerale organen in geval van een geassocieerde situs inversus.²

De afwijking is meestal asymptomatisch en behoeft uiteraard geen behandeling. Het is evenwel belangrijk de afwijking in het medische dossier van de patiënt te noteren voor latere onderzoeken of behandelingen.

Je kan een dextrocardie vermoeden op grond van een standaard 12 afleidingenecg. Het ecg toont dan enkele speciale kenmerken⁴ zoals:

• Een negatieve P-golf in DI in plaats van een positieve
• Een rechterasdeviatie
• Daling van de R-top van V1 naar V6 (dominante S-golf ) (normaal wordt de R-top groter van V1 naar V6)
• Dezelfde QTS-T-complexen in DI en V6

Je moet de differentiële diagnose stellen met een omkering van de frontale elektroden, maar in dat geval is het P-QRST- complex in DI heel anders dan in V6. Bij het afnemen van een ecg bij een patiënt met dextrocardie moet je de frontale elektroden omdraaien: je moet V1 en V2 omwisselen en de vier andere precordiale elektroden op de rechter hemithorax in de gebruikelijke intercostale ruimtes zetten. Figuur 1 geeft een voorbeeld van een typisch ecg bij dextrocardie.

Een radiografie van de thorax en een echocardiografie (of MRI) bevestigen de diagnose.

Naast een echte dextrocardie bestaan er nog twee andere afwijkingen waarbij het hart rechts ligt: pseudodextrocardie, hetzij dextropositie, hetzij dextroversie.

Bij dextropositie is het hart naar rechts verschoven als gevolg van een extracardiale oorzaak zoals hypoplasie van de rechterlong, een resectie van de rechterlong, een atelectase, een ruptuur of een hernia diaphragmatica. Het hart ligt wel rechts in de borstkas, maar de apex van het linkerventrikel ligt links. Het risico op andere aangeboren afwijkingen is hetzelfde als in de algemene bevolking. Een voorbeeld van dextropositie is het kromzwaardsyndroom (Scimitar syndrome), dat meerdere cardiopulmonale afwijkingen omvat, waaronder een abnormale retour van de longaders (de rechterlongader mondt uit in de vena cava inferior, wat een links-rechtsshunt veroorzaakt.)

Bij een dextroversie ligt het hart in de rechter hemithorax zonder inversie van de hartholtes. Dextroversie komt uiterst zelden voor en is het gevolg van een slechte rotatie van het ventrikel om zijn lange as, waarbij de voorkamers op hun normale plaats liggen. Het is een aangeboren afwijking, die vaak gepaard gaat met andere misvormingen van het hart. Het ecg bij dextroversie (en in dextropositie) is anders dan het ecg bij een echte dextrocardie, omdat de voorkamers op hun “normale” plaats liggen: de P-golf is positief in DI.

Klinische gevallen

We beschrijven hier twee klinische gevallen van dextropositie. We zullen hier spreken van pseudodextrocardie.

Geval 1: mevrouw C.

Een 46-jarige dame wordt opgenomen wegens recidiverende flauwtes, epigastrische pijn en episoden van tachycardie. De patiënte vertoont een hoogstand van het linkerdiafragma (bevestigd bij RX thorax en CT-scan). Daarbij is ook vastgesteld dat het hart mechanisch door de diafragmakoepel naar rechts wordt geduwd. De uiteindelijke diagnose is relaxatie van het diafragma (figuur 2). Het ecg is nagenoeg normaal. De P-golf is positief in DI en de R-top wordt geleidelijk kleiner van V1 naar V6. De echocardiografie is van slechte kwaliteit door sterke interpositie van lucht.

Er is een diagnostische laparoscopie uitgevoerd om het mechanisme te achterhalen dat ten grondslag ligt aan die relaxatie van het diafragma.

Geval 2: de heer L.

Patiënt van 81 jaar met een zeer uitgebreid dolichomegacolon met een sterk vermoeden van tumor. Hij vertoonde ook een bradycardie sinds 2013, zonder flauwtes of syncopes.

Bij echocardiografie lijkt het hart naar rechts verschoven te zijn. Om dat te bevestigen, hebben we een radiografie van de thorax aangevraagd. Die toont een deviatie van het hart naar de rechter hemithorax: het hart wordt door de linkerdiafragmakoepel weggeduwd en die laatste wordt zelf omhooggeduwd door een sterke uitzetting van het linker colon (figuur 3).

Conclusie

We beschrijven de verschillende afwijkingen van een hart dat rechts ligt: dextrocardie, dextropositie en dextroversie. Die afwijkingen worden in de regel toevallig ontdekt bij een radiografie van de thorax of een 12 afleidingen-ecg. We beschrijven twee opmerkelijke voorbeelden van dextropositie.

Referenties

1. Retrospective review of right-sided hearts and associated cardiac malformations in children at the Chris Hani Baragwaneth Academic Hospital. Nadia van Staden. A research report submitted to the Faculty of Health Science, University of the Witwatersrand, Johannesburg, in partial fulfillment of the requirements for the degree of Masters of Medicine in Paediatrics (MMed). Johannesburg, 2014
2. Behrman, R.E., Kleigman, R.M., Jenson, H.B. Nelson text book of paediatrics, 16thed. Philadelphia, WB Saunders, 2000, 1345-1350.
3. Yusuf, S.W., Durand, J.B., Lenihan, D.J., Swafford, J. Dextrocardia. Texas Heart Inst J, 2009, 36, 358-359.
4. García-Niebla, J., Llontop-García, P., Valle-Racero, J.I. et al. Technical mistakes during the acquisition of the electrocardiogram. Ann Noninvasive Electrocardiol, 2009, 14, 389-403.