Pneumomediastinum maakt deel uit van de uitgebreide en complexe differentiaaldiagnose bij thoraxpijn. De zeer zeldzame secundaire vormen kunnen door de onderliggende oorzaak levensbedreigend zijn, maar een spontaan of primair pneumomediastinum is goedaardig en treft vooral adolescenten en jongvolwassenen. Aan de hand van een klinisch geval willen we in dit artikel dit zeldzame en goedaardige fenomeen omschrijven en onder de aandacht van de arts brengen.

Klinisch geval

Een jonge patiënt van 15 jaar, die geen noemenswaardige antecedenten heeft, wordt naar de spoedafdeling gebracht nadat hij, toen hij een trap opliep, plots dyspneu kreeg, die gepaard ging met thoracale pijn die uitstraalt naar de kaak en erg anxiogeen is.

Na een geruststellend klinisch en radiologisch onderzoek en een bloedonderzoek kan hij snel naar huis terugkeren.

De volgende dag zijn de symptomen niet verdwenen en komt hij weer naar de spoeddienst. De thoraxfoto blijft negatief (figuur 1) en de functionele ademhalingstests zijn normaal.

Drie dagen later krijgt de patiënt in de school een ernstige lipothymie. Zijn ouders en leraren zijn zwaar ongerust en brengen hem opnieuw naar de spoeddienst.

Uit een transthoracale echografie blijkt de vermoedelijke aanwezigheid van lucht aan beide kanten van de aortaschede, en een thoraxscan bevestigt formeel dat er sprake is van pneumomediastinum.

Het klinische verloop wordt al snel gunstig met eenvoudige analgetica, die ambulant worden toegediend. De followup van de jonge patiënt is zonder bijzonderheden, en de thoraxbeelden worden weer helemaal normaal (figuur 2).

Bespreking

We spreken over pneumomediastinum of mediastinaal emfyseem wanneer er lucht aanwezig is in de weke weefsels van het mediastinum.² Het wordt 'spontaan' genoemd als er geen duidelijke oorzaak is, zoals een trauma, een infectie of een iatrogene oorzaak.⁷

Pneumomediastinum werd voor het eerst beschreven door René Laennec (1781- 1826).⁷

Het gaat om een zeldzaam fenomeen, waarvan de incidentie wordt geschat op 1/25 000 tussen 5 en 34 jaar, met 1/44 500 events of opnamen op de spoedafdeling. De verhouding tussen mannen en vrouwen is gemiddeld 9 mannen voor 1 vrouw.^{3, 7} Sommige auteurs beweren dat deze incidentie een onderschatting is, omdat er vaak een verkeerde diagnose wordt gesteld en thoraxpijn te vaak wordt toegeschreven aan musculoskeletale aandoeningen.⁷

Het wordt het vaakst toegeschreven aan een verhoging van de endobronchiale druk, met een optrekking van de gradiënt die de alveoli van hun omgeving scheidt. Dit barotrauma, dat wordt veroorzaakt door hoesten, braken of elk ander valsalvamanoeuvre, leidt ertoe dat alveoli kapotgaan en er lucht ontsnapt langs de bronchovasculaire assen die samenkomen in de longhila en het mediastinum (figuur 3).^{1, 2, 6} Deze hypothese wordt macklineffect genoemd, naar M.T. Macklin en C.C. Macklin, die het als eersten in 1944 hebben beschreven.

In het hammansyndroom (macklinsyndroom), dat voor het eerst werd beschreven bij een patiënte in het postpartum, is er bovendien een subcutaan cervicaal of thoracaal emfyseem (pneumomediastinum zou ongeveer één vrouw op 100 000 natuurlijke bevallingen treffen).^{3, 7}

Er zijn veel begunstigende factoren, zoals astma, COPD, longkanker, vreemde lichamen, de luchtwegen, maar ook anorexia nervosa, het inhaleren van toxische rook, diepzeeduiken en druggebruik, vooral cocaïne en ecstacy.^{4, 7}

De pathofysiologie wordt soms nog niet begrepen, zoals de eerste verbanden tussen pneumomediastinum en polymyositis of dermatomyositis die in 1986 werden beschreven, en het thoracic air leak syndrome (TALS) dat door Franquet et al. werd gedefinieerd, en in verband werd gebracht met een reactie van de gastheer op een transplantaat.^{5, 6}

De symptomen omvatten o.a. retrosternale thoracale pijn met of zonder dyspneu, en een droge hoest in 60 tot 70 % van de reeksen.^{1, 2, 7} Het komt vaak abrupt of volgt op de exacerbaties van een chronische ziekte, zoals astma of COPD. Er zijn andere symptomen beschreven, zoals nekpijn, dysfagie of braken.

Semiologisch kan er een subcutaan emfyseem zijn (aanwezig in maximaal 70 % van de gevallen) of rinolalie (door de neus praten door de infiltratie van lucht in het zachte verhemelte).⁷ Het hammanteken komt zelden voor maar is specifiek. Het wordt traditioneel beschreven als crepitaties die synchroon verlopen met het hartritme, geausculteerd op de punt van het hart of langs de linkerkant van het sternum.¹

Een klassieke thoraxfoto kan al heel wat duidelijk maken, maar voor de diagnose is een computertomografie het best. Het maakt bovendien een completere evaluatie van de omgeving mogelijk, waardoor ook elke comorbiditeit of eventuele causale factor aan het licht komt.²

Complicaties komen zelden voor. Er zijn gevallen beschreven van compressief pneumomediastinum, waarbij het beeld op een tamponnade lijkt. We spreken over epidurale pneumatose of pneumorachis wanneer er lucht aanwezig is rond de epidurale ruimte. Het is een uitzonderlijke en goedaardige complicatie van spontaan pneumomediastinum, waarvoor geen extra onderzoeken en geen gerichte behandeling nodig zijn.⁴

De behandeling is vooral symptomatisch. Er worden analgetica van klasse 1 toegediend, met of zonder anxiolytica en een hoestbehandeling.⁷ Er is geen eensgezindheid over het toedienen van zuurstof op een spoeddienst. Antibiotica zijn niet geïndiceerd.

Conclusie

Aan de hand van een typisch klinisch geval van spontaan pneumomediastinum bij een tiener, zien we weer een aandoening die soms wel klinisch ophefmakend is, maar in het algemeen goedaardig is, waarschijnlijk ondergediagnosticeerd wordt, maar er ons vooral toe dwingt om een ernstige etiologie uit te sluiten die een specifieke behandeling vereist.

De diagnose wordt bevestigd met een thoraxscan.

De behandeling komt neer op pijnstillers, rust en geduld … Een ambulante controle bevestigt over het algemeen de spontane regressie van de ziekte.

Referenties

1. Avaro, J.P., D'Journo, X.B., Hery, G., Marghli, A., Doddoli, C., Peloni, J.M., Miltgen, J., Bonnet, D. Pneumomédiastin spontané du jeune adulte : une entité clinique bénigne. Rev Mal Respir, 2006, 23, 79-82.
2. Caviezel, C., Fachinger, P., Gambazzi, F. Pneumomédiastin, généralement beaucoup de bruit pour un peu d'air. Forum Med Suisse, 2014, 14 (34), 613-616.
3. Khurram, D., Patel, B., Waseem Farra, M. Hamman's Syndrome : A Rare Cause of Chest Pain in a Postpartum Patient. Case Reports in Pulmonology, 2015, doi:10.1155/2015/201051.
4. Clause, A.L., Coche, E., Hantson, P., Jacquet, L.M. Spontaneous pneumomediastinum and epidural pneumatosis after oral ecstasy consumption. Acta Clinica Belgica, 2014, 69 (2), 146-148.
5. Barvaux, V.A., Van Mullem, X., Pieters, T.H., Houssiau, F. Persistent pneumomediastinum and dermatomyositis : a case report and review of the literature. Clin Rheumatol, 2001, 20 (5), 359-361.
6. Colin, G.C., Ghaye, B., Coche, E. Tension pneumomediastinum secondary to thoracic air-leak syndrome in chronic graft versus host disease. Diagn Interv Imaging, 95 (3), 317-319.
7. Kouritas, V.K., Papagiannopoulos, K., Lazaridis, G., Baka, S., Mpoukovinas, I., Karavasilis, V., et al. Pneumomediastinum. J Thorac Dis, 2015, 7 (S1), S44-S49.