Het takotsubosyndroom, dat voor het eerst is beschreven in 1990 door Sato, heeft al veel inkt doen vloeien. En de octopus die Japanse vissers in een kleine vaas (de tako tsubo) probeerden te vangen, is waarschijnlijk geniepiger dan we eerst dachten. Aanvankelijk was het nog een curiosum, maar nu wordt de diagnose van takotsubosyndroom steeds vaker gesteld, grotendeels doordat een primaire angioplastiek de eerstelijnstherapie is geworden … bij een acuut coronair syndroom. Een zware ontgoocheling voor de cardioloog die in het midden van de nacht (overdag wordt de ontgoocheling beter verteerd) moest vastellen dat er geen springveer hoefde te worden geplaatst in een kransslagader, hoewel men had gesproken van een myocardinfarct. De octopus bleek meer tentakels te hebben dan verwacht. Die charmante, achtarmige cefalopode is onlangs in de bloemetjes gezet in meerdere publicaties die in eenzelfde nummer van de European Heart Journal werden gepubliceerd, met onder meer gegevens van een groot internationaal register, het InterTAK-register (International TakoTsubo registry).

In zijn initiële studie beschreef Sato (in het Japans) gevallen van acuut myocardinfarct bij vrouwen met ballooning van de apex en normale kransslagaders. Een takotsubosyndroom werd aanvankelijk als goedaardig beschouwd omdat de linkerventrikelfunctie vrij snel normaal werd, maar we weten nu dat dat niet altijd zo is, verre van. De acute morbiditeit en mortaliteit zijn niet nul, maar ook de gevolgen op langere termijn zijn niet te onderschatten. Een takotsubosyndroom kan dus worden beschouwd als een acuut coronair syndroom, net zoals een STEMI en een NSTEMI. Het wordt typisch gekenmerkt door pijn, ecg-afwijkingen en een lichte stijging van de hartenzymserumwaarden. Het verschil is dat bij een takotsubosyndroom niet de epicardiale kransslagaders zijn aangetast, maar de microcirculatie.

De ziekenhuissterfte is van de grootteorde van 3-5 %, net zoals bij een STEMI (5-7 %) en een NSTEMI (2-4 %). Patiënten met een takotsubosyndroom kunnen ventriculaire ritmestoornissen en een cardiogene shock ontwikkelen. Volgens het InterTAK-register bedraagt de incidentie van cardiovasculaire complicaties 9,9 % per jaar en de sterfte 5,6 % per jaar.

De ziekte komt vooral voor bij vrouwen (89 % van de gevallen), meestal ouder dan 50 jaar. Het belangrijkste symptoom bij opname is pijn in de borstkas (76 % van de gevallen), gevolgd door kortademigheid (47 %), maar in bijna 8 % van de gevallen uit het syndroom zich in een syncope.

Het syndroom treedt vaak op na stress, vooral lichamelijke stress, maar ook psychische stress. Bij mannen wordt het syndroom vaker uitgelokt door lichamelijke factoren en bij vrouwen vaker door psychische factoren. In bijna 30 % van de gevallen kan geen uitlokkende factor worden achterhaald. Zeer zelden treedt het syndroom op na een gelukkige gebeurtenis (Happy Heart Syndrome). Bij opname is het troponinegehalte in bijna 90 % van de gevallen verhoogd. Het stijgt evenveel als bij een 'klassiek' coronair syndroom. Het CK-gehalte is bij de meeste patiënten vaak niet erg hoog en het BNP-gehalte is hoger. Er treden soortgelijke repolarisatiestoornissen op. Een coronariografie is dan ook noodzakelijk om de diagnose te stellen, vooral tijdens de acute fase in geval van een ST-segmentelevatie.

De klassieke vorm met ballooning van de apex is de frequentste vorm (82 % van de gevallen). 15 % van de patiënten vertoont een medioventriculaire vorm. Minder vaak worden basale (2,2 %) en focale (1,5 %) vormen beschreven.

De pathofysiologie van het takotsubosyndroom is niet bekend. Mogelijk spelen activering van het sympathische zenuwstelsel in de hersenen en een vasoconstrictie van de microcirculatie een rol bij de pathogenese. Er is geen verband tussen afwijkingen van de regionale kinetiek en het territorium van een epicardiale kransslagader. Een eigenaardige vaststelling is voorts dat de distributie van de sympathische zenuwvezels van het linkerventrikel een concentratiegradiënt volgt van de basis naar de apex: de dichtheid is ongeveer 10 keer hoger bij de apex dan bij de basis. Dat verklaart waarschijnlijk de waargenomen ballooning van het linkerventrikel.

Er is geen specifieke behandeling bekend. Tijdens de acute fase geven we dezelfde behandeling als bij een myocardinfarct, met vooral ondersteuning om hemodynamische problemen te corrigeren. Daarna, zodra de diagnose gesteld is, weten we eigenlijk niet welke behandeling we moeten geven. Er zijn geen studies daaromtrent uitgevoerd. Met andere woorden, het aantal publicaties is de laatste 15 jaar exponentieel gestegen (in 2015 bijna 500), en toch hebben we nog altijd meer vragen dan antwoorden over deze eigenaardige aandoening. Om er het hart van in te zijn …