Verslag van de thematische sessie georganiseerd door de BWGACHD op het BSC 2016

Het landschap van congenitale hartaandoeningen (CHD) is in de laatste twintig jaar veel veranderd. Steeds meer kinderen bereiken de volwassen leeftijd (tussen de 56 - 98 %, afhankelijk van de complexiteit),¹ de pathologieën zijn meer uitdagend en nieuwe, minder invasieve ingrepen vereisen een nieuwe aanpak. Ook is de groep ouder dan 60 jaar aan het toenemen. CHD mag dus als een `life-cycle disease´ gezien worden.² In deze sessie georganiseerd voor de BWGACHD werden een aantal topics specifiek voor deze patiëntengroep behandeld, met name transitie, perioperatief beleid en eindstadium hartfalen.

Transitie vanuit de kindercardiologie - mind the gap!

Voordracht door dr. Eva Goossens, Academisch Centrum voor Verpleeg- en Vroedkunde, KU Leuven

Een goede continuïteit van zorg tussen de pediatrische en de volwassen afdeling is voor de patiënten cruciaal en vraagt extra aandacht.^{1, 3}

Transitie en transfer van zorg - Het onderscheid

Transitie slaat op het proces rondom de overgang van pediatrie naar de volwassen zorg en neemt meerdere jaren in beslag (figuur 1). In deze periode worden jongeren voorbereid om zelf de regie te nemen over hun leven en (de zorg voor) hun gezondheid.⁴ Dit proces moet vroeg gestart worden, met begeleiding vanuit de kindercardiologie en loopt door tot op de volwassen afdeling.

Transfer is daarentegen het effectieve moment waarop de zorg overgedragen wordt van de pediatrie naar de volwassen zorg (figuur 1).⁴

Een goede begeleiding tijdens het transitieproces is cruciaal om correcte zorg te kunnen blijven bieden. Als deze begeleiding onvoldoende is, bestaat de kans dat de patiënten met een CHD niet de juiste en noodzakelijke zorg krijgen wanneer zij volwassen zijn.

Care gaps

Een care gap is ofwel een stopzetting van het zorgproces ofwel een overschrijding van de tijdspanne tussen twee medische controles.^{2, 3, 5, 6} Er zijn grote regionale verschillen in het optreden van care gaps (bv. Duitsland 76 %, Verenigde Staten 63 % en België 7 %).^7-9 Factoren die geassocieerd zijn met het ontstaan van care gaps zijn: lagere complexiteit van de hartaandoening, geen cardiochirurgische ingreep in de voorgeschiedenis, een minder intensieve opvolging, het mannelijk geslacht en een lagere sociaal-economische status. Daarnaast spelen de volgende factoren een belangrijke rol: inadequate kennis over de noodzaak tot levenslange followup, de afwezigheid van symptomen, de angst om slecht nieuws te krijgen en de perceptie dat de hulpverleners verantwoordelijk zijn voor de follow-up.

Er zijn ook factoren die het ontstaan van care gaps kunnen voorkomen. Het zijn de voorspellers van een succesvolle transfer: vertrouwen hebben in de volwassenen zorg, onafhankelijkheid ervaren tijdens de consultaties, goed preventief gezondheidsgedrag en het hebben van andere comorbiditeit(en).¹⁰

Door een care gap wordt de kans op een spoedinterventie verdrievoudigd. Ook is er een grotere kans op symptomen en nieuwe hartproblemen bij een (urgente) consultatie of opname.^{7, 11} Uit onderzoek is ondertussen ook gebleken dat adequate transitieprogramma's voor de begeleiding van kinderen en volwassenen met een congenitale hartaandoening leiden tot een beter overleving.¹²

Niet-cardiale chirurgie bij patiënten met een CHD: wat te doen en niet te doen

Voordracht door dr. Stefaan Bouchez, afdeling Anesthesie, UZ Gent

Over het algemeen is de perioperatieve zorg de laatste jaren veel veranderd. Er zijn steeds meer ambulante en kortere, minder invasieve procedures bij complexere pathologieën. Hieraan moet ook het anesthesiebeleid bij ACHD-patiënten zich aanpassen. Achttien % van de patiënten met een ACHD overlijdt aan een perioperatieve complicatie.¹³ Samen met hartfalen en plotse dood vormt dit dus een belangrijke oorzaak van mortaliteit. De onderliggende cardiovasculaire afwijkingen bij ACHD-patiënten zijn zeer complex en heterogeen. Patiënten hebben een verhoogde kans op aritmieen, vasculaire laesies, shunts, valvulaire afwijkingen en pulmonale hypertensie.

In de perioperatieve evaluatie van de ACHD-patiënt moet de relatie tussen de onderliggende pathologie, het soort chirurgie en de invloed van de anesthesie geëvalueerd worden. Een vaak voorkomende fout is te denken dat een minimale invasieve chirurgie ook een minimale impact heeft op de hemodynamiek.

De '4 step approach'

Als hulpmiddel om de anesthesie bij een patiënt met ACHD voor te bereiden, wordt de zogenaamde '4 step approach' gebruikt:

• definitie van de onderliggende pathologie
• predictie van de pathofysiologie
• opstellen van de hemodynamische doelen
• een back-up plan maken

Het is essentieel om geplande anesthesie goed voor te bereiden. Hierbij moeten pre-operatief de nodige cardiale parameters, zoals de cardiale functie, klepfunctie, residuele shunts en de (mono) ventriculaire fysiologie, in kaart gebracht worden. Kennis van de voorgaande cardiovasculaire ingrepen is hierbij essentieel. Daarnaast is het belangrijk om de inspanningscapaciteit, alsook het functioneren van geïmplanteerde devices (pacemakers en defibrillatoren) te evalueren. Een goede voorbereiding zal toelaten om te anticiperen op problemen tijdens de chirurgie (aritmie, hypotensie, cyanose). Een consultatie pre-anesthesie is dan ook altijd aangewezen. Uiteindelijk moeten de bevindingen multidisciplinair besproken worden, waarna een individueel plan uitgestippeld kan worden.

In de praktijk

Om de '4 step approach' te illustreren toonde dr. Bouchez twee voorbeelden.

Casus 1: Een 30-jarige patiënte met een ongecorrigeerd ventrikelseptumdefect (VSD) en pulmonale hypertensie (PHT) presenteerde zich op de spoedopname met een cerebraal abces. Bij deze patiënte met PHT is het van belang om een hoge systemische druk en een lage pulmonaire druk tijdens de chirurgie te behouden. Zo wordt een rechts-linksshunt over het VSD met cyanose en risico op embolisatie vermeden. Het gebruik van inotropica voor de anesthesie kan overwogen worden en er wordt voorkeur gegeven aan een druk-gecontroleerde ventilatie. Goede hemodynamische monitoring met een arteriële lijn en het gebruik van airfilters moet voorzien worden.

Casus 2: Een 30-jarige patiënt met een fontancirculatie (met onderliggende tricuspidalisklepatresie) presenteerde zich op de spoedopname met een beeld van appendicitis. Bij patiënten met een fontancirculatie moet men rekening houden met de nood aan lage intrapulmonale druk om een adequate flow naar de longen te kunnen garanderen. Voorzichtigheid is daarom geboden bij procedures die de intrapulmonale druk kunnen verhogen (bv. PEEP, CO₂-stijging). Daarom kan het nodig zijn om NO ventilatie en/of milrinon toe te dienen. Men moet bij een fontancirculatie ook voorzichtig zijn met procedures waarbij de intra-abdominale druk stijgt zoals een laparoscopie. Hierbij wordt de vena cava inferior gecomprimeerd, waardoor de veneuze retour vermindert. Indien nodig kan ervoor gekozen worden om de preload te beoordelen door een perio-operatieve TEE.

Post-anesthesie is het uiteraard belangrijk om de vitale functies te blijven bewaken, idealiter aan de hand van voorop vastgestelde waardes. Ook mag in de postanesthesiefase het controleren en herinstellen van eventuele devices niet vergeten worden.

Er is tot op heden geen officiële guideline ter beschikking, specifiek voor anesthesie bij ACHD-patiënten. Aangezien het gaat om complexe en specifieke anesthesie is het aangewezen dat deze altijd uitgevoerd wordt onder supervisie van, of in overleg met, een anesthesist met expertise op het gebied van ACHD.

Behandelen eindstadium hartfalen in ACHD - wat zijn de opties?

Voordracht door prof. dr. Asif Hasan, department of cardiac surgery, Newcastle upon Tyne, United Kingdom

Hartfalen is een belangrijk probleem en de tweede doodsoorzaak na plotse dood bij ACHD-patiënten. Prof. Hasan heeft de behandelingsmogelijkheden van eindstadium hartfalen geïllustreerd aan de hand van twee casussen.

De eerste casus betreft een jonge man met een fontancirculatie (als gevolg van tricuspidalisklepatresie) die zich op 28- jarige leeftijd presenteert met eindstadiumhartfalen. Na een langdurige opname met verschillende complicaties (o.a. een CVA) onderging hij een succesvolle harttransplantatie. De tweede casus ging over een jonge dame met een transpositie van de grote vaten waarvoor ze een atriale switch procedure had ondergaan in de voorgeschiedenis. Zij ontwikkelde een postpartum-cardiomyopathie. Als `bridge to transplant´ werd bij haar een assist device (Heartware) geïmplanteerd ter hoogte van het rechter ventrikel. Ook deze ACHD-patiënte onderging een succesvolle harttransplantatie.

Harttransplantatie bij geselecteerde ACHD-patiënten is een te overwegen behandelingsoptie. Men moet wel rekening houden met een hoge mortaliteit in de beginfase (20-30 %).^{14, 15} Voor patiënten met een fontancirculatie is de MELD-Xi-score (Model for End stage Liver Disease eXcluding INR) een betrouwbare parameter om het risico op overlijden tijdens de beginfase in te schatten.^{16, 17} Een score van 12 of hoger wordt als hoog risico beschouwd. Niettemin, eens deze beginfase voorbij is, is de outcome op lange termijn voor de ACHD-groep goed (74 % overleving op 20 jaar) en zelfs beter dan voor andere groepen.^{14, 15}

Conclusie

De zorg voor een ACHD-patiënt is complex en vereist gespecialiseerde aandacht. Helaas zijn er niet altijd guidelines beschikbaar. Een goede samenwerking tussen verschillende disciplines met het aanbieden van gespecialiseerde zorg voor deze specifieke patiëntenpopulatie is cruciaal voor hun follow-up en prognose.

Referenties

1. Moons, P., Bovijn, L., Budts, W., Belmans, A., and Gewillig, M. Temporal trends in survival to adulthood among patients born with congenital heart disease from 1970 to 1992 in Belgium. Circulation, 2010, 122 (22), 2264-2272.
2. Baumgartner, H. Geriatric congenital heart disease: a new challenge in the care of adults with congenital heart disease? Eur Heart J, 2014, 36 (11), 683-685.
3. Warnes, C. A., Williams, R. G., Bashore, T. M., Child, J. S., Connolly, H. M., Dearani, J. A. et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of AdultsWith Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of AdultsWith Congenital Heart Disease): Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation, 2008, 118 (23), e714-e833.
4. Knauth, A., Verstappen, A., Reiss, J., Webb, G.D. Transition and Transfer from Pediatric to Adult Care of the Young Adult with Complex Congenital Heart Disease. Cardiol Clin, 2006, 24, 619-629.
5. Deanfield, J. Management of Grown Up Congenital Heart Disease. Eur Heart J, 2003, 24 (11), 1035-1084.
6. Sable, C., Foster, E., Uzark, K., Bjornsen, K., Canobbio, M.M., Connolly, H.M. et al. on behalf of the American Heart Association Congenital Heart Defects Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, Council on Cardiovascular Nursing, Council on Clinical Cardiology, and Council on Peripheral Vascular Disease. Best Practices in Managing Transition to Adulthood for Adolescents With Congenital Heart Disease: The Transition Process andMedical and Psychosocial Issues: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation, 2011, 123 (13), 1454-1485.
7. Goossens, E. Predictors of care gaps in adolescents with complex chronic condition transitioning to adulthood. Pediatrics, 2016, doi: 10.1542/ peds.2008-1536.
8. Yeung, E., Kay, J., Roosevelt, G.E., Brandon, M., Yetman, A.T. Lapse of care as a predictor for morbidity in adults with congenital heart disease. Int J Cardioli>, 2008, 125 (1), 62-65.
9. Wacker, A., Kaemmerer, H., Hollweck, R., Hauser, M., Deutsch, M.R., Brodherr-Heberlein, S. et al. Outcome of operated and unoperated adults with congenital cardiac disease lost to follow-up for more than five years. Am J Cardiol, 2015, 95 (6), 76-779.
10. Goossens, E., Stephani, I., Hilderson, D., Gewillig, M., Budts,W., Van Deyk,W.,Moons, P. Transfer of Adolescents With Congenital Heart Disease From Pediatric Cardiology to Adult Health Care. J Am Coll Cardiol, 2011, 57 (23), 2368-2374.
11. Iversen, K., Vejlstrup, N., Sondergaard, L., Nielsen, O. Screening of adults with congenital cardiac disease lost for follow-up. Cardiol Young, 2015, 17 (6), 601-808.
12. Mylotte, D., Pilote, L., Ionescu-Ittu, R., Abrahamowicz, M., Khairy, P., Therrien, J. et al. Specialized Adult Congenital Heart Disease Care: The Impact of Policy on Mortality. Circulation, 2014, 129 (18), 1804-1812.
13. Oechslin, E. N., Harrison, D. A., Connelly, M. S., Webb, G. D., Siu, S.C. Mode of death in adultswith congenital heart disease. Am J Cardiol, 2000, 86 (10), 1111-1116.
14. Irving, C., Parry, G., O'Sullivan, J., Dark, J.H., Kirk, R., Crossland, D.S. et al. Cardiac transplantation in adults with congenital heart disease. Heart, 2010, 96 (15), 1217-1222.
15. Lund, L.H., Edwards, L.B., Kucheryavaya, A.Y., Benden, C., Christie, J.D., Dipchand, A.I., et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Thirty-first Official Adult Heart Transplant Report—2014; Focus Theme: Retransplantation. J Heart Lung Transplant, 2014, 33 (10), 996-1008.
16. Assenza, G.E., Graham, D.A., Landzberg,M.J., Valente, A.M., Singh, M.N., Bashir, A. et al. MELD-XI score and cardiac mortality or transplantation in patients after Fontan surgery. Heart, 2013, 99 (7), 491-496.
17. Grimm, J.C., Magruder, J., Valero, V., Kilic, A., Whitman, G.J., Tedford, R.J. et al. MELD-XI Score Predicts Early and Late Mortality in Patients Following Heart Transplantation. J Heart Lung Transplant, 2015, 34 (4), S62.